艾森门格综合征,虽然并非先天性心脏病本身,但却是由于先天性心脏病发展而来的严重后果。
以室间隔缺损为例,当该缺陷持续存在且肺动脉高压不断加重时,原本的左向右分流会逐渐转变为右向左分流,从而出现青紫症状,此时便称为艾森门格综合征。除了室间隔缺损,房间隔缺损、动脉导管未闭等疾病也可能导致类似情况。
在病理解剖上,除了原发的心脏畸形外,艾森门格综合征患者通常伴有右心房、右心室的明显增大,肺动脉总干和主要分支扩张,而肺小动脉壁增厚、内腔狭窄甚至闭塞。
针对艾森门格综合征的治疗,主要目的是改善肺动脉高压和心脏功能。药物治疗、手术治疗以及心脏移植等手段都可能被考虑。
在日常生活中,患者需要注意避免剧烈运动和过度劳累,定期进行随访检查,并根据医生的建议调整治疗方案。
艾森门格综合征虽然严重,但通过早期诊断和积极治疗,患者仍然可以获得较好的生活质量。
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