什么是蚕豆病

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主治医师冯均愿
冯均愿,主治医师,恩施州妇幼保健院,中医儿科

一、 蚕豆病是什么?

蚕豆病,全名为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称 G6PD 酶缺乏症。G6PD 酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶,它参与红细胞对葡萄糖的代谢,并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。G6PD 酶缺乏时,若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时,红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的 48 小时内发病,所以 G6PD 酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”, 是一种遗传性血液系统疾病,不能根治,却能预防。

二、 临床表现

  • 发病急剧,潜伏期由 2 小时到 15 天不等,一般为 1-2 天。
  • 前驱症状:全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续 1-2 天。
  • 急性血管内溶血性贫血表现:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例肝脾肿大。
  • 重症病例出现全身衰竭:重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

三、蚕豆病发病诱因主要有

  • 吃蚕豆以及其制品
  • 接触蚕豆花粉
  • 哺乳母亲吃蚕豆以及其制品、接触蚕豆花粉
  • 服用解热镇痛药及部分接触抗疟药、磺胺类药物等
  • 感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎

四、分类:据致病性变异分为 4 类

根据相关的表型(WHO建议的酶活性分类),将 G6PD 缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类,大部分导致 G6PD 缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类,极少数为Ⅳ类,其分类如下:

  • Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血;
  • Ⅱ类致病性变异导致酶活性严重缺乏;
  • Ⅲ类致病性变异导致酶活性轻中度缺乏;
  • Ⅳ类致病性变异导致酶活性轻度降低或正常。

我国人群中已发现的 G6PD 致病性变异超过 30 种,绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。

五、 蚕豆病患者食物和药物禁忌

(一)食物及日用品

  • 蚕豆及其制品:包括粉丝、酱油、豆瓣酱等。避免在蚕豆开花或收获季节去蚕豆地。
  • 需要注意:新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强,新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外,除了避免吃蚕豆以外,还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地,因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。
  • 含萘的樟脑丸、臭丸。
  • 其他:跌打酒(含牛黄)、白花油、万金油、红花油(含有水杨酸)。

(二)药物

中药:目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。

西药:

  • 抗微生物药物:
  • 左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮,呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。
  • 降糖药:
  • 如格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪等。
  • 维生素类:
  • 如维生素 K3、维生素 K4、维生素 K1、维生素 C。
  • 退热镇痛药:
  • 如对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
  • 其他:
  • 羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因。较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。

特别提示:感染后(流感、肺炎、伤寒、腮腺炎、病毒性肝炎等)或接触/服用以上食物/药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属于急性溶血反应,应立即就医!

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