什么是蚕豆病

一、 蚕豆病是什么？

蚕豆病，全名为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称 G6PD 酶缺乏症。G6PD 酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶，它参与红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。G6PD 酶缺乏时，若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的 48 小时内发病，所以 G6PD 酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”， 是一种遗传性血液系统疾病，不能根治，却能预防。

二、 临床表现

• 发病急剧，潜伏期由 2 小时到 15 天不等，一般为 1-2 天。
• 前驱症状：全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续 1-2 天。
• 急性血管内溶血性贫血表现：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例肝脾肿大。
• 重症病例出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

三、蚕豆病发病诱因主要有

• 吃蚕豆以及其制品
• 接触蚕豆花粉
• 哺乳母亲吃蚕豆以及其制品、接触蚕豆花粉
• 服用解热镇痛药及部分接触抗疟药、磺胺类药物等
• 感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎

四、分类：据致病性变异分为 4 类

根据相关的表型（ＷＨＯ建议的酶活性分类），将 G6PD 缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类，大部分导致 G6PD 缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类，极少数为Ⅳ类，其分类如下：

• Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血；
• Ⅱ类致病性变异导致酶活性严重缺乏；
• Ⅲ类致病性变异导致酶活性轻中度缺乏；
• Ⅳ类致病性变异导致酶活性轻度降低或正常。

我国人群中已发现的 G6PD 致病性变异超过 30 种，绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。

五、 蚕豆病患者食物和药物禁忌

（一）食物及日用品

• 蚕豆及其制品：包括粉丝、酱油、豆瓣酱等。避免在蚕豆开花或收获季节去蚕豆地。
• 需要注意：新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强，新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外，除了避免吃蚕豆以外，还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地，因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。
• 含萘的樟脑丸、臭丸。
• 其他：跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）。

（二）药物

中药：目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。

西药：

• 抗微生物药物：
• 左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。
• 降糖药：
• 如格列本脲、格列齐特、格列美脲、格列吡嗪等。
• 维生素类：
• 如维生素 K3、维生素 K4、维生素 K1、维生素 C。
• 退热镇痛药：
• 如对乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
• 其他：
• 羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因。较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。

特别提示：感染后（流感、肺炎、伤寒、腮腺炎、病毒性肝炎等）或接触/服用以上食物/药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属于急性溶血反应，应立即就医！