垂体瘤的临床表现和治疗

韩武

临床表现：

1.内分泌临床表现

①泌乳素分泌过度:女性可表现为闭经-泌乳综合征,导致继发性闭经、不育、持续触发泌乳、轻中度肥胖,并可伴糖耐量减低。男性也有性功能减低,表现为性欲减退、阳痿、第二性征减退、睾丸变软小、精子生成减少、男性不育、乏力、发胖等症状。

②生长激素分泌过度:巨人症和肢端肥大症

③促肾上腺皮质激素分泌过度:垂体ACTH依赖型皮质醇增多症( Cushing' s disease)患者典型的临床表现为向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、低血钾、水肿及色素沉着。

④促甲状腺激素分泌过度:可导致垂体性甲亢。

⑤垂体功能减退:儿童则以生长发育障碍和性腺功能减退症状最为常见,常表现为垂体性侏儒或性成熟障碍。在成人中,如出现甲状腺和肾上腺皮质功能减退,表示病情严重。病情严重的病例,因感染、劳累、服用安眠药等诱因,可使病情骤然恶化,出现垂体危象,伴有神志障碍、休克、低血糖、高热、胃肠道症状等,需立即抢救。

2.垂体周围组织结构受压表现

①头痛

②视觉功能障碍:视力下降、视野缺损

③下丘脑受压及颅内压增高:患者肥胖、嗜睡、多食(或厌食),也可岀现尿崩症、体温调节障碍等。

④海绵窦压迫:眼球运动障碍、突眼、复视、斜视、瞳孔扩大、眼睑下垂和三叉神经痛等。

⑤脑脊液鼻漏

3.垂体卒中：垂体出血或梗死

治疗

1. 药物治疗

1）多巴胺受体激动剂

①溴隐亭( bromocriptine)：为非选择性多巴胺受体激动剂,可使90‰PRL腺瘤患者垂体腺瘤缩小、PRL下降泌乳消失、恢复月经或生育。但药物治疗不能根治肿瘤,仅抑制肿瘤的生物活性,因此需终身服药,一旦停药肿瘤又会逐渐长大。血浆半衰期为3~4h,作用维持时间为8~12h。主要副作用是恶心头晕,重者可出现呕吐,严重者因不能耐受而被迫放弃药物治疗。还可诱发肿瘤出血及诱导垂体纤维化。该药也可用于治疗肢端肥大症,但疗效不如泌乳素瘤。

②喹高莱( Quinagolide)：为选择性非麦角型多巴胺受体激动剂,半衰期长达17h,每日只需服药1次,副作用小。

③卡麦角林（Cabergoline）：为长效麦角类多巴胺受体激动剂,半衰期长62-115h，每周只需给药1-3次。

2）人工合成的生长抑素类似物:治疗肢端肥大症的有效药物,但疗效不如泌乳素瘤。对GH腺瘤一般不以药物治疗为首选，而是在手术和/或放疗的基础上辅助应用。

奥曲肽、善龙、索马杜林、培维索孟

3）赛庚啶( cyproheptadine)：对治疗皮质醇多症有一定效果,可以与抑制肾上腺皮质激素合成的药物,如氨基导眠能( aminoglutethamide)联合应用。其他类似药物还有密妥坦、酮康唑、甲吡酮等。所有抑制皮质醇或ACTH合成的药物,疗效均不满意,故只是作为手术前后或放射治疗后短期辅助治疗。

4）垂体靶腺功能减低的治疗：根据缺什么补什么的原则。常用的药物有泼尼松、甲状腺素及睾酮类和女性激素类。

2.放射治疗：垂体外照射、内照射、立体定向放射外科

并发症：放射性脑坏死、脑梗死、视力丧失、垂体功能低下、诱发肿瘤。

3.手术治疗:经鼻蝶手术和开颅手术

术后并发症

1. 脑脊液鼻漏：

①卧床、头高位后仰、抗生素1-3天

②腰椎穿刺引流3-7天

③2周无好转行修补术

2. 术后出血

①经蝶术中蝶窦内出血：蝶窦粘膜出血、颈内动脉出血

②海绵间窦出血：鞍底硬脑膜内，前、下海绵间窦