定义：

1、费尔蒂综合征是血清阳性类风湿关节炎患者的系统并发症之一。

2、以慢性关节炎、脾大、粒细胞减少为实出特征，还可伴有贫血、血小板减少、淋巴结肿大，以及发热、乏力、食欲减退、体重下降等全身表现。

3、大约 3％的类风湿关节炎患者并发费尔蒂综合征，常发生于 40-70 岁女性患者，类风湿关节炎病程多在 10 年以上，多数病情非常活跃。

临床表现：

1、关节病变多较严重；

2、脾肿大，程度不等，平均重量为正常的 4 倍左右，大小与粒细胞减少程度无关；

3、关节外症状多见，如发热、难以解释的体重下降、乏力等全身症状，以及四肢暴露部分色素沉着、小腿溃疡等。

费尔蒂综合征粒细胞减少的机制：

1、粒细胞生成受到抑制

B 细胞产生抗体或 T 细胞本身对骨髓髓系细胞生成抑制，使得骨髓对粒细胞减少不能发生适当的反应。

2、粒细胞清除加速

体内存在针对粒细胞表面抗原的特异性抗体，以及补体活化等。

费尔蒂综合征最常见的并发症和机制：

1、费尔蒂综合征患者与单纯性类风湿关节炎患者相比感染发生的概率升高 20 多倍，多为普通细菌感染，常见受累的部位为皮肤和呼吸道。

2、除了粒细胞减少以外，其他因素如粒细胞储备减少，粒细胞吞噬、趋化和产生超氧化物功能缺陷也可能参与了感染的发生。

3、临床上感染的多发可能与糖皮质激素的应用、皮肤溃疡、合并其他疾病等有关。

费尔蒂综合征的治疗：

1、治疗原则与类风湿关节炎基本一致。

（1）非甾体消炎药：如美罗昔康、依托考昔，塞来昔布等能够减轻关节局部炎症和晨僵症状。

（2）改善病情抗风湿药及免疫抑制药：如甲氨喋呤、来氟米特、艾拉莫得、柳氮磺胺吡啶等，此类药物可直接抑制或杀伤激活的免疫活性细胞，对于缓解和控制病情具有重要意义；

（3）激素：糖皮质激素用量比类风湿关节炎的剂量大，一般采用中等剂量激素治疗。

（4）免疫及生物治疗：粒细胞集落刺激因子或者粒单系集落刺激因子与泼尼松、环孢素联合应用可成功逆转费尔蒂综合征的粒细胞减少并降低感染风险；

（5）脾切除术 ：持续重度白细胞减少者可考虑行脾切除术，术后约有 80％患者白细胞数量、抗感染能力和关节炎症状有所改善，但有报道称脾切除后复发率高。