常见病因

 

先天性疾病，发病原因不明。少数病人有家族倾向或伴有其他先天性疾病。

 

        有人认为漏斗胸是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成。也有人认为是膈肌中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

 

临床表现

 

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易发生上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

 

胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压向左移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处凹陷最深，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后接近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。

 

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转。后胸部多为平背或圆背，少数病人有合脊柱侧弯。

 

漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。少数有家族倾向或伴有先天性心脏病。

 

检查

 

1.X线检查

 

可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。

 

2.胸部CT检查

 

更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位的程度。

 

3.心电图

 

可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞或者电轴偏转。

 

诊断

 

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深。严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。

 

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。

 

并发症

 

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马凡氏综合征、脊柱侧弯等疾病。

 

治疗

 

1.手术指征

 

（1）CT检查示Haller指数（凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离）大于3.25。

 

（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

 

（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

 

（4）畸形进展且合并明显症状。

 

（5）外观的畸形使患儿不能忍受。

 

2.传统手术

 

Ravitch手术和和改良Ravitch手术，基本原则是切除畸形的肋软骨，楔形切胸骨并用各种方法重新固定使胸骨上抬。所不同的是改良Ravitch手术切除肋骨数目有所减少。因创伤较大，且效果不理想，目前已很少使用。

 

3.微创手术

 

近几年来使用微创手术(Nuss手术)治疗漏斗胸取的良好效果。该手术创伤小，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。我院自2004年以来采用改良Nuss手术治疗漏斗胸近千例，取的满意效果。

        漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其对成年人这点十分重要。

 

预防

 

本病无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿要注意观察，如不断加重应考虑早手术治疗。