特发性嗜酸性粒细胞增多症的治疗
特发性嗜酸性粒细胞增多症的病因尚未阐明。目前治疗方法:
1、主要采用 类固醇激素治疗。
2、其次,但血管的病理检查,未发现内皮改变是由于原位血栓形成还是微小栓子引起。脑或心脏中没有腔内或实质性嗜酸性粒细胞。此外,尽管激素等免疫抑制治疗后,嗜酸性粒细胞计数恢复正常,但有些患者的临床症状仍未改善,提示类固醇激素可能是在出现不可逆转的损害后给予的。
3、激素无效患者表明,嗜酸性粒细胞脱颗粒引起的脑血管内皮损伤和神经毒性也可能是该患者脑病的直接原因。鉴于这种临床恶化的机制,在类似的病例中可以考虑类固醇联合 抗血栓治疗。
4、一般认为该病的发病机理是:在嗜酸性粒细胞的成熟、分化、动员、活化和存活中,具有选择性作用的白介素-5(IL-5),似乎促发了特发性嗜酸性粒细胞增多症的某些临床表现,因此抑制白介素-5成为合理的治疗靶点。最近,随机、双盲、安慰剂对照试验,评估抗 IL-5单克隆抗体的安全性和有效性,实现对皮质类固醇无效患者的显著临床疗效。也已经报道了 干扰素-α治疗,可完全缓解血液学和细胞遗传学症状,进一步支持了特发性嗜酸性粒细胞增多症的免疫介导发病机理。
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