强直性肌营养不良症的临床特点

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许多

1.发病年龄及起病形式

30 岁以后隐袭起病 ,男性多于女性 ,进展慢,有肌强直和肌萎缩 ,病情严重程度差异较大,少数无症状

2.肌强直

肌肉用力收缩后不能立即正常地松开

遇冷加重, 影响手部动作、行走和进食

叩击时可见肌球,具有重要的诊断价值

3.肌无力和肌萎缩

先累及手部和前臂肌肉,再累及头面部肌肉,表现“斧状脸”“鹅颈”呼吸肌常受累,肺通气量下降部分有上睑下垂、眼球活动受限、构音障碍、吞咽困难、足下垂及跨越步态

4.骨骼肌外的表现

病变程度与年龄密切相关,包括白内障,内分泌症状,心脏病变,胃肠道症状其他:消瘦,智力低下,听力障碍,多汗,肺活量减少,颅骨内板增生,脑室扩大

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山东省戴庄医院 神经内科
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擅长: 癫痫病,失眠,头疼痛,头晕,乏力,焦虑及脑血管及周围神经、肌肉疾病。具体包括:偏头痛,紧张型头痛,丛集性头痛,低颅压头痛,短暂性脑缺血发作,脑梗死,脑血栓形成,脑栓塞,腔隙性脑梗塞,脑出血,蛛网膜下腔出血,脑血管疾病的危险因素及预防,脑底异常血管网病,脑动脉盗血综合征,脑淀粉样血管病,伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传,颅内静脉窦及脑静脉血栓形成,血管性痴呆,运动神经元病,阿尔茨海默病,额颞叶痴呆,路易体痴呆,多系统萎缩,单纯疱疹病毒性脑炎,病毒性脑膜炎,其他病毒性脑炎或脑病,多发性硬化,视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎,弥漫性硬化和同心圆硬化,脑白质营养不良,脑桥中央髓鞘溶解症,帕金森病,小舞蹈病,亨廷顿病,肝豆状核变性,肌张力障碍,特发性震颤,抽动秽语综合征,迟发性运动障碍,癫痫,癫痫持续状态,急性脊髓炎,脊髓压迫症,脊髓蛛网膜炎,脊髓空洞症,脊髓亚急性联合变性,脊髓血管病,放射性脊髓病,脊髓减压病,三叉神经痛,特发性面神经麻痹,面神经痉挛,多发性脑神经损害,单神经病及神经痛,多发性神经病,
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重庆市第五人民医院 小儿内科
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擅长: 擅长新冠病毒感染相关知识、呼吸道(感冒发热、咳嗽、哮喘、支气管炎、肺炎等)、消化道(腹泻、便秘、消化不良、肠道过敏等)、传染性(手足口病、水痘、腮腺炎等))、儿童身高管理,儿童营养指导、儿童神经系统(癫痫、自闭症、注意力缺陷多动障碍、抽动障碍、偏头痛、重症肌无力、面神经炎、进行性肌营养不良等)及儿童康复(脑瘫、语音发育迟缓、运动发育迟缓、各种脑炎恢复期等各种肌张力异常及姿势异常疾病)、儿童内分泌(矮身材、性早熟、肥胖等)方面疾病的诊治。
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擅长: 神经系统疑难罕见病、神经遗传性疾病和神经肌肉疾病的诊断和治疗,包括肌无力、肌萎缩、肌营养不良症、代谢性肌病、炎症性肌病、周围神经病、运动神经元病、重症肌无力、共济失调等。
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