强直性肌营养不良症的临床特点
向本文作者提问
许多主治医师自营医生
福建省福州神经精神病防治院神经内科
好评100%|接诊量71574|响应时长156分钟
擅长：（开不了精神科药品处方）脑血管病，帕金森病，周围神经病，颈椎病，腰腿痛，焦虑症，睡眠障碍，肌电图。
¥49起
问医生
#预防#诊断#患病护理#常见症状#神经内科#强直性肌营养不良#肌营养不良#强直性肌营养不良
本文由作者上传，文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
反馈
微信好友
朋友圈
疾病科普
查看更多
是一种多系统受累的常染色体显性遗传病临床以肌强直、肌力和肌萎缩等主要特征可反复发作，特效治疗方法，以药物治疗为主简介强直性肌营养良是一种常染色体显性遗传性疾病。本病罕见，全球发病率约为1／8000，日本的发病率接近1／10万，欧洲为（3～15）／10万，台湾为0.46／10万，任何年龄段均可发病，男性多于女性，多发生于30岁以后［2］。临床主要以肌强直（主动或被动肌肉收缩后有办法做到立即放松）、肌力和肌萎缩为特征，可累及眼、心脏、内分泌等多个器官系统。本病起病隐匿，缓慢进展，任何年龄段均可发病，男性多于女性，多发生于30岁以后。本病可治愈，可反复发作，特效治疗方法，以药物治疗（如苯妥英钠）为主。经过及时正规的治疗，虽能治愈，但是可控制多数患者的症状，恢复正常生活，预后较好［1－2］。症状表现：临床主要以肌强直（主动或被动肌肉收缩后有办法做到立即放松）、肌力和肌萎缩为特征，可累及眼、心脏、内分泌等多个器官系统。诊断依据：主要根据患者的病史（如家族遗传病史）、典型症状（如肌强直、肌力和肌萎缩等），结合实验室检查（如肌酸激酶升高）、肌电图（出现连续高频强直放电）、基因检查、肌肉活检（如肌纤维萎缩）、心电图（发现房室传导阻滞）、影像学检查（发现脑室扩大）等综合进行确诊。强直性肌营养良有哪些类型？根据分子生物学水平、病情程度同，本病可分为：1型；2型［2］。是否具有传染性？否是否常见？本病罕见。全球发病率约为1／8000，日本的发病率接近1／10万，欧洲为（3～15）／10万，台湾为0.46／10万，任何年龄段均可发病，男性多于女性，多发生于30岁以后［2］。是否可以治愈?可治愈。以药物治疗（如苯妥英钠）为主。经过及时正规的治疗，可控制多数患者的症状，恢复正常生活，预后较好。是否遗传？是，本病属于常染色体显性遗传病，且存在遗传早现现象（即后代发病更早，症状更严重）。是否医保范围？是
薛爽主任医师中日友好医院
大家还在看
*本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅
0
0
0