CADASIL病的临床表现

CADASIL病又称为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病，一般在20岁之后出现有先兆的偏头痛，中年时表现为反复发作的TIA和脑缺血卒中。50~60岁逐渐出现皮层下痴呆，多数在65岁左右死亡。具体症状如下：

1.偏头痛 

40％的患者有偏头痛发作史，大多数为有先兆的偏头痛，首次发作时间平均为26岁，频度不等。有的家系中，偏头痛是最主要的症状

2.脑卒中 

CADASIL最常见的临床表现是缺血性卒中和TIA发作，见于85％有症状的患者。多在40~50岁发病，无其他的脑卒中危险因素。2/3表现为腔隙综合征，反复发作导致严重的步态障碍、尿失禁和假性球麻痹

3.痴呆  

见于60％有症状的患者，为皮层下血管性痴呆。痴呆多50~60岁出现，可早至35岁。

4.其他症状

精神症状，如人格改变和严重的抑郁。癫痫， 10％发生，多为中年发病。可逆性急性脑病的症状。亚临床的周围神经病或视网膜病变。