肾上腺皮质增生是指什么?

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主治医师周喜玉
周喜玉,主治医师,辽宁中医药大学附属医院,中医男科

肾上腺皮质增生指的是什么?一般以先天性肾上腺皮质增生为多见,又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征",亦可以称之为"肾上腺性变态征",它的病因主要是,在肾上腺皮质激素生物合成的过程中,体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍,从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

 
     此种疾病在临床上较为罕见,发病率大约是 10 万分之十,而非典型的发病率为典型的十倍左右,并且发病与种族的差异性有关,一般女孩发病比较多,男孩儿发病比较少,大约男女比例为 1: 2。基本上都是因为先天基因缺陷所导致的,最为常见的病因是 21~羟化酶缺乏症,占 90%以上。
 
临床表现:
  • 女孩的表现多为假两性的畸形,这是因为类固醇激素合成障碍,在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育,此时女性出生时即可有不同男性特性的表现,比如,阴蒂的肥大,可出现与男性尿道下裂相同的表现,大阴唇可出现类似男孩的阴囊,但是没有睾丸,或者有不同程度的阴唇融合,虽然外生殖器有假两性畸形的表现,但是内生殖器依然为女性。
  • 男孩的表现为假性的性早熟,一般在出生后是没有任何症状,多在出生后四个月开始,出现假性性早熟,表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大,但睾丸的大小却与年龄相符,早期可出现阴毛,胡须,腋毛,痤疮,喉结等表现!伴随着声音低沉和肌肉发达等等!
 
    治疗,目前国际上治疗先天性肾上腺皮质增生症,多选用手术治疗,药物多选用糖皮激素进行相关的治疗!后续问题,可以关注我的春雨明信片,进行咨询!
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