肥厚性硬脑膜炎如何治疗？

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种以局部或弥漫性硬脑膜增厚、可伴有相关纤维化炎性病变为特征的神经系统疾病，主要累及大脑和颈髓。HCP 根据病因可分为特发性（idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis，IHCP）和继发性（secondary hypertrophic cranialpachymeningitis，SHCP），前者病因未明，后者以感染性为主。

HCP 可采用对症支持治疗：

• 对于无法明确病因的 IHCP 或有压迫症状的 HCP 患者首选手术治疗以彻底切除病灶；
• 对于 SCHP 患者应根据病因进行对症治疗；
• 有感染症状的患者应结合病原学检查及药敏试验科学地选择用药，结合感染需进行抗结核治疗；
• 若有感染但无病原学依据也可以进行试验性给药。

由自身免疫引起的 IHCP，皮质类固醇是一线治疗药物，然而皮质类固醇通常只能暂时改善患者症状。据报道，用皮质醇治疗的复发率约为 16%。对于复发的患者，在给予皮质类固醇治疗的基础上加用免疫抑制治疗来控制症状。