神经纤维瘤属良性神经源性肿瘤,神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,若瘤体单发则称为神经纤维瘤,由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经、肌肉、骨骼、 内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病,但神经系统肿瘤为该病特征性表现。
神经纤维瘤有六个主要症状,第一是皮肤症状。几乎所有患者出生后都能看到皮肤表面的咖啡斑点。它们通常有不同的形状和大小,不规则的边缘,没有突出的皮肤表面,并且经常出现在身体不会暴露的区域。许多大而暗的色素沉着表明聚集的神经纤维瘤,位于中线,没有显示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维黑色素瘤发生在儿童时期,通常发生在躯干和面部皮肤上,大多为粉红色。
神经纤维瘤的治疗原则是手术切除,但是它与载流神经无法分离,所以手术以后往往造成神经功能的缺损,所以对于神经功能良好,生长缓慢的神经纤维瘤,可以进行保守治疗观察,如果没有明显的肿瘤生长和神经功能的损害,可以暂时不手术,如果需要手术的神经纤维瘤,应该在显微神经外科技术的保证下进行切除手术。
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主治医师
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王目国
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