一例典型的多系统萎缩病例

京东互联网医院·慢病小病不排队,名医专家在身边。
张麟伟

患者女性,62 岁。排尿障碍 5 年余,言语不清 3 年余,行走不稳 1 年余。

5 年前患者出现尿急、尿频,逐渐出现尿失禁;3 年前出现言语不清;1 年多来右手持筷不稳,走路不稳,饮水呛咳,逐渐进行性加重;右下肢发僵、无力,时有头晕,易向后倒。2 年来夜间梦呓、尖叫下,肢抽动动作。患者自 20 岁开始出现便秘,无高血压、糖尿病史。无家族史。首诊后 1 年之内多次复诊,主要临床症状为头晕。体位变化时加剧,其余症状进展缓慢,病情较稳定。期间反复就诊,患者的头晕症状有所缓解,但言语不清及步态不稳加重,需他人搀扶行走,转弯困难,尿失禁明显加重。复诊时自觉腰腹部无力,身体前屈,说话不清,吞咽费力。每次复诊时均详细记录患者卧立位血压以及心率。

神经系统检查:首诊:理解力、记忆力和定向力基本正常。轻度构音障碍,眼动各向充分,可疑不持续水平眼震。四肢肌力 V 级,右侧肢体肌张力高,右上肢肌张力呈轻度齿轮样增高,双下肢腱反射活跃。双侧 Chaddock 征(+)。右上肢姿势性动作性震颤,右侧联带动作少。指鼻、跟膝胫试验可见意向性震颤。姿势反射明显减弱。Romberg 征睁闭眼均不稳。可自行行走,但步基宽。复诊:理解力、记忆力和定向力基本正常。构音障碍,眼动充分,平滑跟踪分裂,未见明显眼震。四肢肌力 V 级,右上肢肌张力轻度齿轮样增高,双侧腱反射对称引出,双侧病理征(+)。指鼻、跟膝胫动作慢,轻度意向性震颤,右侧尤著。身体前屈,姿势反射消失,需搀扶行走。 头 MRI 扫描:轴位 T2WI 可见“桥脑十字征”和“壳核裂隙征”,矢状位可见明显小脑脑干萎缩。

治疗:患者服用的药物可分为两类.一类为神经保护药物,如辅酶 Q10(10mg 日三次);另一类为对症治疗药物,为改善患者帕金森样症状,给予美多巴(125mg 日三次)以及盐酸司来吉兰(5mg 日两次),疗效不明显(支持多系统萎缩诊断); 为改善患者体位性低血压症状,给予盐酸米多君(7.5mg 日两次)后有所改善,但时有波动。同时,患者经我院中医专家会诊,辩证为:脾、肾双亏,气血不足,经络淤滞,神明失养,给予脾肾双补、益气养血、通络安神汤剂进行治疗,便秘情况得到缓解,尿失禁情况无明显变化。对症治疗大多局限于帕金森综合征和自主神经功能障碍.而小脑性共济失调缺乏有效的治疗药物。帕金森综合征可选用左旋多巴、多巴胺受体激动剂和金刚烷胺,但对多巴胺反应差。体位性低血压首选非药物治疗,包括适 当高盐饮食、少食多餐、穿弹力袜、睡眠中抬高头位等.根据需要可加用氟氢可的松或盐酸米多君。尿失禁可选用曲司氯铵、奥昔布宁(需注意中枢性副作用)或托特罗定。对于排尿不净者残余尿>100ml 是留置尿管的指征。晚期患者可行耻骨上尿道造瘘。去氨加压素可减少夜尿并改善清晨体位性低血压。

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