颅内不定时炸弹~脑动静脉畸形

       说起颅内炸弹,可能有些人会想到颅内动脉瘤。事实上,还有一种隐形炸弹-脑动静脉畸形(AVM)。但是如果问您什么是AVM,相信绝大多数人可能只能去猜,因为根本不了解脑动静脉畸形是什么。

脑动静脉畸形

        脑动静脉畸形(brainarteriovenousmalformation,bAVM)是由毛细血管网发育不良引起的先天性血管异常,其多见于年轻人,发病年龄平均20~40岁。脑出血是bAVM最常见的临床表现,年出血率约为2.10%~4.12%,初次就诊时出血的患者约占36%~68%。

      由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在,造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流,同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同,脑血管畸形可以分为5种类型:动静脉畸形(AVM)、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张,其中脑动静脉畸形最为常见。

01AVM的临床表现

1.出血 多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失。

2.癫痫 可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主。

3.头痛 60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧。

4.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状)。

5.智力减退 多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。

6.颅内杂音见于较大、较表浅的动静脉畸形。

7.眼球突出 见于某些病侧,特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。

02AVM的诊断

      对于证实为自发性颅内出血或无明显诱因长期头痛、癫痫或局灶性神经功能障碍的患者,应行相应的影像学检查,包括CT平扫及CTA和(或)MRI及MRA,必要时以排除bAVM;而对于CT及CTA和(或)MRI及MRA明确或可疑bAVM的患者,应行DSA检查,明确bAVM的血管构筑特征;脑出血原因不明、急性期行DSA阴性的患者,推荐2~4周后再次行DSA检查,排除血肿占位效应引起的假阴性。

03AVM的治疗

    脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗,血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用,也可以联合应用。

    事实上,bAVM的治疗需要建立在对患者进行个体化评估的基础上,应进行如下思考:(1)是否需要治疗:即治疗风险是否高于自然风险,干预性治疗后患者是否受益;(2)如何治疗:即选择何种治疗方式能使患者受益最大化。

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