颅内不定时炸弹~脑动静脉畸形

       说起颅内炸弹,可能有些人会想到颅内动脉瘤。事实上,还有一种隐形炸弹-脑动静脉畸形(AVM)。但是如果问您什么是AVM,相信绝大多数人可能只能去猜,因为根本不了解脑动静脉畸形是什么。

脑动静脉畸形

        脑动静脉畸形(brainarteriovenousmalformation,bAVM)是由毛细血管网发育不良引起的先天性血管异常,其多见于年轻人,发病年龄平均20~40岁。脑出血是bAVM最常见的临床表现,年出血率约为2.10%~4.12%,初次就诊时出血的患者约占36%~68%。

      由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在,造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流,同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同,脑血管畸形可以分为5种类型:动静脉畸形(AVM)、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤毛细血管扩张症、血管曲张,其中脑动静脉畸形最为常见。

01AVM的临床表现

1.出血 多发生于年龄较小者,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬膜下出血,常于体力活动或情绪波动后突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失。

2.癫痫 可见于40%~50%的患者,约半数为首发症状,多见于较大的、有大量“脑盗血”的动静脉畸形者,以部分性发作为主。

3.头痛 60%的患者有长期头痛史,多局限于一侧。

4.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪(见于40%的患者,10%为首发症状)。

5.智力减退 多为巨大型动静脉畸形因严重的“脑盗血”引起的弥漫性缺血和脑发育障碍,也可因反复癫痫发作和长期服用抗癫痫药引起。

6.颅内杂音见于较大、较表浅的动静脉畸形。

7.眼球突出 见于某些病侧,特别是颞叶前端动静脉畸形有较大引流静脉导入海绵窦时。

02AVM的诊断

      对于证实为自发性颅内出血或无明显诱因长期头痛、癫痫或局灶性神经功能障碍的患者,应行相应的影像学检查,包括CT平扫及CTA和(或)MRI及MRA,必要时以排除bAVM;而对于CT及CTA和(或)MRI及MRA明确或可疑bAVM的患者,应行DSA检查,明确bAVM的血管构筑特征;脑出血原因不明、急性期行DSA阴性的患者,推荐2~4周后再次行DSA检查,排除血肿占位效应引起的假阴性。

03AVM的治疗

    脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗,血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用,也可以联合应用。

    事实上,bAVM的治疗需要建立在对患者进行个体化评估的基础上,应进行如下思考:(1)是否需要治疗:即治疗风险是否高于自然风险,干预性治疗后患者是否受益;(2)如何治疗:即选择何种治疗方式能使患者受益最大化。

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章建飞·主治医师
章建飞主治医师三甲可处方
宁波大学附属第一医院神经外科
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擅长:胶质瘤,脑出血,脑外伤,头痛,颅内动脉瘤,动静脉畸形,脑膜瘤,高血压脑出血,蛛网膜下腔出血,三叉神经痛,面肌痉挛,头皮肿物,慢性硬膜下血肿等疾病的诊治。
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表现为头痛、癫痫、脑出血、肌肉力及麻木等主要治疗为手术治疗、介入治疗及放射治疗早期及时治疗,可治愈,且大多预后良好简介脑血管畸形是在脑和脊髓内及其周围形成的异常血管,会影响大脑的血管和血流。脑血管畸形多与遗传及基因突变有关。主要症状表现为头痛、癫痫、脑出血、肌肉力及麻木等。脑血管畸形的主要治疗方式包括外科手术治疗、介入治疗及放射治疗等。脑血管畸形的预后多取决于畸形的大小、位置及血流模式,早期及时治疗,可治愈,且大多预后良好。但疾病晚期引起严重并发症时,则难以治愈,预后良,甚至威胁患者生命。症状表现:典型症状为头痛、癫痫、脑出血、肌肉力及麻木以及局灶性神经症状如:失语、情感异常、肢体活动异常等。诊断依据:通过核磁(MRA)检查可以识别和定位脑血管畸形;通过脑血管造影(DSA)可准确显示受影响血管的图像,这是用于分析大脑血管的金标准成像研究,可以明确诊断。脑血管畸形有哪些类型[3]?动静脉畸形(AVM):影响动脉、静脉和中等大小的血管,但影响毛细血管。这些血管扩张、扭曲、缠绕。这种畸形可能通过从大脑中抽取血液,导致脑细胞萎缩。海绵状畸形(CM):表现为充血空间的异常增大,海绵状血管瘤就像“海绵”一样,在毛细血管和组织间吸收血液,这些空隙中通常有任何脑组织。静脉血管瘤(VA):表现为增大、缠结和扭曲的静脉,这些静脉大小一,但表现为动脉。畸形常表现为小静脉的冠状畸形。毛细血管扩张(TA):是由于微小毛细血管扩张引起的畸形。这些扩张的毛细血管可在身体的各个部位,如面部、眼睛、硬脑膜、脑膜及粘膜等。盖伦静脉畸形(VGM):是盖伦静脉在头部内有周围组织的支持,缺乏正常的纤维壁时,形成的畸形。混合型畸形(MM):包括任何一个多发性混合畸形。通常,这些畸形表现为动静脉畸形与毛细血管扩张的混合。司特奇-韦伯氏病(sturge-Webersyndrome):又叫脑三叉血管瘤病。包括软脑膜血管瘤、皮层内及皮层下的白质钙化、同侧面部的皮肤血管痣。痣分布在三叉神经皮节内,为一侧性。是否具有传染性?是否常见?本病较少见。脑血管畸形的整体发病率暂流行病学统计,其中动静脉畸形发病率为0.01%-0.5%[1],海绵状畸形发病率为0.02%-0.53%[2]。是否可以治愈?本病部分可治愈。早期及时治疗可治愈,且大多预后良好;但疾病晚期引起严重并发症时,则难以治愈,多预后良。是否遗传?是是否医保范围?是
章建飞·主治医师田宏主任医师中日友好医院
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