韦尼克脑病是什么(二)

临床表现典型的三联症(即眼外肌麻痹,共济失调,精神和意识障碍)的患者仅为 1/3,多数患者并发于各种相关疾病的晚期,临床误诊率高。尸检研究证实其生前诊断率仅为 20%。

Wernicke 脑病临床表现不典型,MRI 检查是诊断韦尼克脑病的理想工具,可为 Wernicke 脑病的早期诊断提供帮助,可见双侧丘脑及脑干对称性病变;典型表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑内侧对称性异常信号,T1WI 呈稍低信号,T2WI 呈高信号,DWI 呈高信号。急性期的典型改变是第三脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号,6~12 个月后,恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是韦尼克脑病的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是韦尼克脑病与 Alzheimer 病的鉴别特征。

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