肾上腺脑白质营养不良有什么症状？

肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍，并呈 X 性连锁隐性遗传，该病有以下临床表现：

• 第一，本病多在儿童期发病，通常为男孩，可有家族史，脑部损害和肾上腺皮质功能不全均可为首发症状，病程缓慢进展。
• 第二，神经系统早期症状常表现为学龄儿童成绩退步，个性改变，易哭傻笑等情感障碍，步态不稳和上肢意向性震颤等。晚期出现偏瘫或四肢瘫，假性延髓麻痹，皮质盲，耳聋等；重症病例可见痴呆，癫痫发作和去大脑强直等。
• 第三，肾上腺皮质功能不足表现，如色素沉着，肤色变黑，口周和口腔黏膜，乳晕，肘和膝关节，会阴，阴囊等处明显，血清皮质内固醇水平，尿 17-羟类固醇下降。

CT 或磁共振所见酷似其他脑白质营养不良，CT 可见，两侧脑室，三角区周围白质大片对称的低密度灶，有增强效应。MRI 提示双侧脑室后部白质病变，呈蝶样分布。