胆道闭锁诊断与鉴别诊断

诊断

凡出生后 1-2 个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：

• 黄疽超过 3-4 周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；
• 十二指肠引流液内无胆汁；
• B 超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示；OERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁的长度。

本病需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物(维生素 K )和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疽。一般经 1--2 个月利胆或激素治疗后黄疽逐渐减轻至消退。B 超、MRCP 或 ERCP 检查对鉴别诊断有帮助。