先天性胆管扩张症病因

先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst )。根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发于东方国家，尤以日本常见。男女之比约为 1 ： 3-4。幼儿期即可出现症状，约 80 环病例在儿童期发病。

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：

• 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进{人胰管，或胰管在壶腹上方汇人胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性.变，导致胆总管囊性扩张；
• 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后{再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；
• 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。