儿童先天性神经管闭合不全

曾沣

1.儿童先天性神经管闭合不全是胎儿的中枢神经系统在胚胎过程中发育缺陷。

正常神经管发育是在胚胎的第15～17日开始，至胚胎22日左右，神经褶的两侧开始互相靠拢，形成神经管，前后均有空隙，在胚胎的24--26日时，前孔及后孔会陆续关闭。如果不关闭会造成神经管的畸形。

神经管畸形主要包括无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等。

2.神经管闭合不全的病因包括遗传因素、妊娠早期绒毛膜促性腺激素产生减少或胚胎受体对激素不敏感、维生素B12和叶酸缺乏、妊娠早期剧烈呕吐或妊娠合并糖尿病酮症酸中毒、妊娠早期感染高热、孕妇长期在高温环境中工作、妊娠早期用药不当等。

3.神经管最终发育成脑、脊髓、头颅背部和脊椎的部位。如果神经管闭合不全，出生时上述部位就可能出现发育畸形。神经管畸形的胎儿在宫内常常因胎儿不能吞咽羊水而致孕妇羊水过多。

4.脊柱裂是最常见的神经管发育畸形，可以分为隐性脊柱裂，脊柱裂伴有脑脊膜膨出，脊柱裂伴有脊髓、脑脊膜膨出以及脊柱裂伴有一些少见的畸形，如脊髓内积水、无脊髓、皮样囊肿等。

隐性脊柱裂，不容易早期发现，可以没有神经系统的症状，对健康也没有影响，往往在缺损部位的皮肤上面常有一些异常的现象，如一撮毛、有小窝、有痣、有色素沉着、皮肤皮下脂肪增厚等，主要通过x线检查确诊

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曾沣 3

广西中医药大学附属瑞康医院中医内科

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