认识苏萨克综合征

     患者李xx，女，47岁，进展性起病，既往室早、室内传导阻滞、癫痫、左股骨颈骨裂、陈旧性肺结核病史。

主诉：“头痛、视力下降4月余伴耳聋20天

 

病史：患者入院前4月无明显诱因出现头痛，以右颞部及前额部为主，胀痛，伴呕吐胃内容物，稍头晕，无视物旋转，无肢体活动不利及言语不利，无腹胀腹痛，无心慌汗出，无意识丧失及二便失禁，曾多次至廊坊各医院诊治，头痛症状无明显缓解，并逐渐出现视物模糊，复视等症状，于三月前来我院诊治，完善相关检查后，诊断为1.头痛待查偏头痛？紧张性头痛？2.心律失常完全性右束支传导阻滞室性早搏。予以提高免疫力，保护胃粘膜、营养心肌等对症治疗，患者症状稍好转出院。

     出院后于北京各医院诊治，头痛仍无明显缓解，于2013年7月7日至“北京永安中医院”行“微创治疗”后头痛明显缓解，未诉有头痛发作，于20天前因情绪激动出现视力及听力急剧下降，无光感及音感，未予以诊治，20天来症状无明显缓解，今日为求进一步治疗收入我科，现患者无头痛，双眼全盲，无光感，双耳耳聋，无音感，左下肢活动欠灵活，时有情绪不安，自发病以来形体逐渐消瘦，无恶心呕吐，无胸闷胸痛，无咳嗽咯痰，无心慌汗出，纳食少，二便调，夜间睡眠可。

既往发现心律失常、完全性右束支传导阻滞、室性早搏病史3月，平素偶有心慌，无活动后呼吸困难；发现陈旧性肺结核病史2月。四肢抽搐、意识丧失病史20天，每日发作2-3次，每次抽搐十余分钟，于半月前自购“丙戊酸钠片”0.2g，tid口服控制，服药后发作频率减少。否认肝炎史、疟疾史，否认高血压、冠心病病史，否认糖尿病、脑血管病、精神疾病史，否认青光眼、白内障病史，否认咳喘病史，曾于20余天前不慎摔伤后导致左股骨颈骨裂，未予以特殊治疗，现稍有左下肢活动不利，无明显疼痛，可行走。否认手术、输血史，否认食物、药物过敏史。

生于原籍，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无特殊地区居住史。无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无不良嗜好，无吸烟、饮酒史。

婚育史：已婚已育，子女均体健。

月经史：  3-5天/28-30天 ，末次月经2013年7月13日，月经周期规则，月经量中等，颜色正常，无血块。

查体：发育正常，营养欠佳，形体偏瘦，正常面容，表情自如，查体不合作。全身皮肤粘膜正常。全身浅表淋巴结无肿大。头颅五官无畸形，口唇微绀。咽部无红肿，扁桃体不大，颈两侧对称，气管居中，甲状腺正常。胸廓对称。呼吸运动正常，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干、湿性啰音，无胸膜摩擦音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心界不大，心率126次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平坦、柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏、脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肝区、肾区有无击痛不详，叩鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音3-4次/分。双下肢不肿，双侧足背动脉搏动可。肛门生殖器未查。脊柱正常生理弯曲。专科情况：神志清楚，时间、空间定向力、计算力查体不合作，语言流利，有无失语不详；双眼视力下降,无光感，双瞳孔等大等圆，对光反射不灵敏，瞳孔：左：右＝4:4mm，眼球位置居中，运动自如，面部感觉正常查体不合作。双耳听力下降，无音感。左下肢肌力IV级，肌张力正常；双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝、跟腱反射正常，双侧Babinski征阴性。余查体不合作。

 

头颅核磁：双侧侧脑室旁多发脱髓鞘病灶,结合临床,考虑多发性硬化可能性大,建议必要时增强检查

血沉:35mm/h乳酸脱氢酶:400U/L;肌酸激酶:61U/L;肌酸激酶同工酶:17U/L;α-羟丁酸脱氢酶:372U/L;超敏C-反应蛋白:10.9mg/L钾:3.78mmol/L;钠:140.5mmol/L;氯:99.4mmol/L甘油三酯:1.23mmol/L;胆固醇:4mmol/L;高密度脂蛋白胆固醇:1.83mmol/L白蛋白:44.2g/L;尿素:5.7mmol/L;肌酐:46μmol/L;尿酸:292μmol/L，白细胞:5.94×*10^9/L;红细胞:3.37×*10^12/L;血红蛋白:103g/L血小板:179×*10^9/L。凝血酶原时间HS:11.4S;凝血酶原国际标准化比率:0.97INR;活化的部分凝血活酶时间:20.3S;凝血酶时间:16.9S;纤维蛋白原:3.52g/L，同型半胱氨酸未见异常。

诊断：1.多发性硬化？

2.苏萨克综合征？

3.心律失常

        窦性心动过速

        完全性右束支传导阻滞

       室性早搏

4.左股骨颈骨裂

5.癫痫

6.陈旧性肺结核

治疗：改善微循环，改善脑代谢，抗癫痫及对症治疗

小牛血去蛋白提取物0.4g  ivgtt

丙戊酸钠片  0.2g  p.o  tid

5%葡萄糖250ml+甲泼尼龙琥珀酸钠500mg静滴qd

静注人免疫球蛋白

环磷酰胺

出院后：醋酸泼尼松片   40mg    qd ×7

       每周减量5mg，直至5mg维持1月

 

       SUSAC综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变，是一种罕见的原因不明的脑血管病，以大脑、视网膜小动脉和耳蜗微血管病变为主，临床表现典型的三联征：脑病、视网膜病、耳聋病。目前认为非常罕见，总计不超过100例,年龄在7-72岁之间， 20-40岁多发，女性多见，男女发病率之比为1:3，发病无种族偏向。易误诊为多发性硬化、红斑狼疮、脑炎、Meniere病或脑栓塞,甚至是精神分裂症。Susac综合征的发病机制未明,具有明显的单相、波动性、自限性病程,可持续数月至数年不等,常遗留认知、视觉和(或)听力障碍。