免疫吸附治疗系统性硬化症
一、概念:
1、系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
2、病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官),作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
3、本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。
二、治疗指征:
1、经规范治疗疗效欠佳,或伴以下指征者:
(1)排除其他原因的急性肺间质病变(肺间质病变>1/3肺野)
(2)弥漫性皮肤型非萎缩期合并肺动脉高压器同时行超滤治疗。
三、治疗模式:
1、血液吸附:HA280
2、血浆吸附:OP08W+HA280
3、双重滤过置换:OP08W+EC30w
四、疗效评估:皮肤弹力图、肺动脉高压情况、ANA滴度、胸部CT
五、治疗前以常规治疗、每次治疗后第2天序贯以CTX0.2g静滴;合并重度肾衰、重度水肿者可加AV600等透析器同时行超滤治疗。
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彭吉云主治医师自营医生
成都西部痛风风湿医院风湿免疫科
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擅长:擅长风湿性关节炎、类风湿性关节炎、痛风性关节炎、骨性关节炎、创伤性关节炎、反应性关节炎、银屑病关节炎、脊柱关节炎、强直性脊柱炎、幼年特发性关节炎等骨与关节疾病及系统性红斑狼疮、干燥综合征、结缔组织病等风湿性疾病诊疗。
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#概述#预防#诊断#硬皮病#系统性硬皮病
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一种表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病表现以雷诺现象、皮肤硬化、多器官损伤为主目前法治愈,治疗以对症治疗为原则简介系统性硬化症是一种症状表现多样、多器官受累的罕见自身免疫性疾病,好发于中青年女性。本病的病因及发病机制至今并未完全阐释清楚,目前认为环境因素、遗传因素、性别、免疫异常都可能参与了系统性硬化症的发病过程。系统性硬化症患者病变上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,目前有效治疗措施,治疗以对症治疗为主,病变累及内脏器官的患者通常预后较差。症状表现:典型症状是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。诊断依据:依据患者的症状表现(如局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化等),以及特异性抗体等辅助检查即可诊断系统性硬化症。系统性硬化症有哪些类型?根据皮肤受累情况可分为:局限皮肤型系统性硬化症弥漫皮肤型系统性硬化症皮肤硬化的系统性硬化症硬皮病重叠综合征未分化系统性硬化症是否具有传染性?是否常见?本病常见。系统性硬化症在世界范围内的患病率为1:10000,以女性多见,但目前我国缺乏明确的流行病学数据。是否可以治愈?目前法治愈。系统性硬化症呈现慢病病程,通过长期药物治疗可缓解症状,预防病情进展。是否遗传?尚明确,但系统性硬化症的发生有一定的遗传易感性。是否医保范围?是

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