免疫吸附治疗系统性硬化症
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彭吉云
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一、概念：
1、系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
2、病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗 Scl-70 等自身抗体。
3、本病女性多见，发病率约为男性的 4 倍，儿童相对少见。
二、治疗指征：
1、经规范治疗疗效欠佳，或伴以下指征者：
（1）排除其他原因的急性肺间质病变（肺间质病变＞1/3 肺野）
（2）弥漫性皮肤型非萎缩期合并肺动脉高压器同时行超滤治疗。
三、治疗模式：
1、血液吸附： HA280
2、血浆吸附： OP08W+HA280
3、双重滤过置换： OP08W+EC30w
四、疗效评估：
皮肤弹力图、肺动脉高压情况、ANA 滴度、胸部 CT
五、治疗前以常规治疗、每次治疗后第 2 天序贯以 CTX0.2g 静滴；合并重度肾衰、重度水肿者可加 AV600 等透析器同时行超滤治疗。
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文章 过敏性紫癜并发症和日常护理有哪些？
1、过敏性紫癜是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30％～40%。 2、其中，肾炎患者、有急性炎症指标的患者（如红细胞沉降率升高）以及接受糖皮质激素治疗的患者，具有更高的复发风险。 3、过敏性紫癜患儿20％～60％发生紫癜性肾炎，远期预后的效果与肾脏损伤的严重程度有关，总体发生终末期肾病的风险小于2％。 一、并发症： 1、紫癜性肾炎 （1）紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症，约有20％～60％的患者在起病的1～8周内发生紫癜性肾炎。 （2）主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿，严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好，但起病时表现为肾炎综合征、肾病综合征 、肾炎型肾病的患者，约5％～20％最终发展为尿毒症 。 2、肠套叠 （1）肠套叠是过敏性紫癜少见但最严重的并发症，好发于5～6岁的儿童，发生率为1%～5%，多数患者为回肠套叠。 （2）主要表现为突发间歇性、重度腹部绞痛、呕吐和果酱样血便，病情进展可导致肠出血、肠坏死。发病在6小时内的患者，可通过低压空气灌肠或超声监视下水压灌肠复位；发病超过24h的患者灌肠复位率低，应及时手术介入治疗。 二、日常护理： 1、过敏性紫癜患者的日常管理，应以远离诱发和加重患者病情的致病因素为主，同时加强生活管理，积极防治并发症状。 2、尿液分析正常的过敏性紫癜患者，应至少随访半年，6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3～5年，防止肾脏功能的进展恶化。 1、家庭护理 （1）严格管理生活，遵循医嘱服药；充分休息，保持皮肤清洁，勤换柔软干净的内衣，不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤，及时修剪指甲，加强感染的预防。 （2）保持家庭卫生和床铺的整洁平整，定期消毒，尽量帮助患者远离致敏原，督促患者按时按量服药。同时，耐心、反复地对患者进行心理疏导，稳定患者情绪，减少其焦虑和恐惧。 三、日常生活管理 1、休息：过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息，待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动；稳定期仍要注意保暖和休息，避免劳累。 2、饮食： （1）清淡饮食，禁食辛辣刺激的食物； （2）皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白； （3）稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类，注意“少量、递增、不适即停”的原则； （4）适当补充富含维生素C的水果蔬菜，保护血管，防止血管破裂； （5）蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。 3、运动： （1）过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。 （2）病情稳定后可以适当参加运动，运动强度和时间采用循序渐进的原则，避免剧烈运动，避免长时间站立状态。 四、日常病情监测： 1、每天进行皮肤检查，出现不明原因的皮疹和水肿时应警惕疾病的复发； 2、观察尿液和粪便的颜色，出现肉眼可以观察到的血尿和血便时及时就诊； 3、伴有肾脏损害的患者，每日固定时间测量血压。 五、特殊注意事项： 1、出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状，应及时前往医院就诊； 2、紫癜等症状消失的3～6个月内，尽可能不要接种普通的预防疫苗，如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱； 3、长期禁食海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的食物，可能不利于小儿的生长发育，应营养的均衡补充。 六、预防： 1、尽早筛查过敏因素，远离可能存在的过敏原。 2、预防感染，积极控制口腔和耳鼻喉感染，反复发作的扁桃体感染可行手术切除。 3、日常生活规律，适当休息，避免长期处于疲劳状态，避免情绪波动及精神刺激。 4、加强体育锻炼，增强机体抵抗力。 5、清淡饮食，少吃辛辣刺激的食物。 6、保持个人和家庭卫生，避免蚊虫叮咬。
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