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郭建荣

胃镜发现问题,不一定是胃癌,还有一种胃部肿瘤值得大家警惕——胃肠道间质瘤

胃镜发现问题,不一定是胃癌,还有一种胃部肿瘤值得大家警惕——胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,是最主要消化道间叶来源的肿瘤。GISTs 起源于 Cajal 的平滑肌起搏间质细胞或类似细胞。GIST被定义为肿瘤,其行为受 KIT 基因(85%)、 PDGFRA 基因(10%)、 BRAF 激酶(少见)突变驱动。95% 的 GIST KIT (CD117)染色阳性。

发病率:与胃癌、结直肠癌相比,GIST的发病率并不高,但近年来其发病率呈现逐年升高的趋势,且我国华东地区的GIST发病率在全世界范围内处于较高水平。

好发部位:理论上GIST可发生于从食管至直肠的消化道任何部位,此外还可发生于大网膜、肠系膜和后腹膜,胃GIST最常见,约占50%-70%,其次为小肠,约占25%~35%。具体来说胃底>十二指肠>空肠>其他部位。

来源 :GIST起源于消化道间叶细胞,通常认为是源自刺激消化道平滑肌蠕动的“起搏细胞”——Cajal细胞。而胃癌、结直肠癌起源于消化道上皮细胞。 

诊断: 早期仅仅有轻度 上腹部不适或腹痛,随着肿瘤生长,可逐渐出现吞咽困难消化道出血。这些症状与胃癌表现相似。但GIST为外生性生长,因此较少发生肠梗阻

增强CT 扫描是重要的检查方式之一;

病理活检是确诊GIST的金标准,可以在 CT 或超声引导下经内窥镜、经皮或手术时获得。病理学检查可以确定 GISTs 的显微镜下特征(纺锤形细胞约占70-80% ,上皮样约占20-30%)。当 怀疑GIST时,建议加做免疫组织化学染 CD117分子的特异性抗体(也称为 c-kit)。95% 的 GISTs 是CD117阳性(其他可能的标记包括 CD34、 DOG-1、 desmin 和 vimentin)。如果 CD117染色呈阴性且仍怀疑肿瘤是 GIST,可以使用较新的抗体 DOG-1。PDGFRA 测序也可以用来辅助诊断。

治疗方案

手术治疗:局部可切除的GIST,手术是主要的治疗方案。手术后根据危险度分级决定后续治疗方案。不同于胃癌、结直肠癌,GIST淋巴结转移是罕见的,因此一般手术只需局部切除,不需要清扫淋巴结,手术相对简单,可考虑行腹腔镜手术。

靶向治疗: GIST中有相当一部分具有 较高的复发风险,术后基于病理因素的风险评估,如肿瘤大小、有丝分裂率和位置以预测 GIST 患者复发的风险。对于中、重度风险的GIST患者建议使用 伊马替尼靶向治疗。 对于无法手术的患者,可以使用伊马替尼行新辅助化疗以缩小病灶,争取手术机会。

预后:大多数(66%)GIST的恶性潜能低于在胃肠道其他部位发现的肿瘤。但作为一种潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤,其生物学行为不以预测,术后复发率高,影响预后的因素有:年龄、肿瘤部位、大小、核分裂象、有无cKit突变等;对于接受正规治疗GIST患者,其 5年生存率 可达 80% 以上。2002年2月1日,美国 FDA 批准伊马替尼用于转移性和不能切除的 GIST。伊马替尼治疗后,晚期疾病患者的 两年生存率 已上升到 75-80% 。

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郭建荣

住院医师

中山大学肿瘤防治中心

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文章 胃镜发现问题,不一定是胃癌,还有一种胃部肿瘤值得大家警惕——胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,是最主要消化道间叶来源的肿瘤。GISTs 起源于 Cajal 的平滑肌起搏间质细胞或类似细胞。GIST被定义为肿瘤,其行为受 KIT 基因(85%)、 PDGFRA 基因(10%)、 BRAF 激酶(少见)突变驱动。95% 的 GIST KIT (CD117)染色阳性。 发病率:与胃癌、结直肠癌相比,GIST的发病率并不高,但近年来其发病率呈现逐年升高的趋势,且我国华东地区的GIST发病率在全世界范围内处于较高水平。 好发部位:理论上GIST可发生于从食管至直肠的消化道任何部位,此外还可发生于大网膜、肠系膜和后腹膜,胃GIST最常见,约占50%-70%,其次为小肠,约占25%~35%。具体来说胃底>十二指肠>空肠>其他部位。 来源 :GIST起源于消化道间叶细胞,通常认为是源自刺激消化道平滑肌蠕动的“起搏细胞”——Cajal细胞。而胃癌、结直肠癌起源于消化道上皮细胞。 诊断: 早期仅仅有轻度 上腹部不适或腹痛,随着肿瘤生长,可逐渐出现吞咽困难、消化道出血。这些症状与胃癌表现相似。但GIST为外生性生长,因此较少发生肠梗阻。 增强CT 扫描是重要的检查方式之一; 病理活检是确诊GIST的金标准,可以在 CT 或超声引导下经内窥镜、经皮或手术时获得。病理学检查可以确定 GISTs 的显微镜下特征(纺锤形细胞约占70-80% ,上皮样约占20-30%)。当 怀疑GIST时,建议加做免疫组织化学染 CD117分子的特异性抗体(也称为 c-kit)。95% 的 GISTs 是CD117阳性(其他可能的标记包括 CD34、 DOG-1、 desmin 和 vimentin)。如果 CD117染色呈阴性且仍怀疑肿瘤是 GIST,可以使用较新的抗体 DOG-1。PDGFRA 测序也可以用来辅助诊断。 治疗方案 手术治疗:局部可切除的GIST,手术是主要的治疗方案。手术后根据危险度分级决定后续治疗方案。不同于胃癌、结直肠癌,GIST淋巴结转移是罕见的,因此一般手术只需局部切除,不需要清扫淋巴结,手术相对简单,可考虑行腹腔镜手术。 靶向治疗: GIST中有相当一部分具有 较高的复发风险,术后基于病理因素的风险评估,如肿瘤大小、有丝分裂率和位置以预测 GIST 患者复发的风险。对于中、重度风险的GIST患者建议使用 伊马替尼靶向治疗。 对于无法手术的患者,可以使用伊马替尼行新辅助化疗以缩小病灶,争取手术机会。 预后:大多数(66%)GIST的恶性潜能低于在胃肠道其他部位发现的肿瘤。但作为一种潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤,其生物学行为不以预测,术后复发率高,影响预后的因素有:年龄、肿瘤部位、大小、核分裂象、有无cKit突变等;对于接受正规治疗GIST患者,其 5年生存率 可达 80% 以上。2002年2月1日,美国 FDA 批准伊马替尼用于转移性和不能切除的 GIST。伊马替尼治疗后,晚期疾病患者的 两年生存率 已上升到 75-80% 。

郭建荣

住院医师

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