关于手足畸形的那些事儿

概述先天性畸形是指在出生时或出生前存在的肢体发育异常。手足四肢的畸形种类繁多，可以单独出现一种畸形，也可以复合存在，在诊断上倒没那么复杂，但是因为复杂的畸形涉及的组织繁多，在治疗上虽然有一些公认的治疗方法，但畸形复杂，仍然有一些问题不能得到有效解决，这也同时成为许多家长顾虑的问题。

病因首先,许多家长常会纠结并询问医生，我们家的孩子手足畸形的病因到底是什么？那时候医生也会很遗憾的告知家长，先天性畸形的病因目前并不十分清楚，但研究显示，主要有两方面的因素，分别为内因及外因，内因即是遗传因素，外因即为胚胎所处的环境。在内因上，我们无能为力。但在外因上，我们却是可以控制外界因素对胚胎发育的干扰。从胚胎发育来看，上肢的发育主要在早期，从胚胎第3周开始至第8周，上肢及手已基本形成。因此，妊娠头3个月，特别是前2个月是影响胚胎生长及发育的关键时期。据临床及实践观察，目前已知的致畸因子可能有以下几种：①母体营养元素缺乏；②一些化学药品因素，比如抗生素、避孕药、抗癌药等等；③放射检查；④内分泌因素，尤其糖尿病孕妇；⑤生物因素，比如一些致畸病毒感染；⑥怀孕期间的严重创伤。由于许多先天性畸形的治疗十分困难，甚至不能完全回归原始的功能。因此，了解上述可能的致畸因素，并在早孕期间尽量避免接触，可大大减少先天性畸形的发生。

治疗原则总的原则首先是恢复功能，在改善功能的基础上尽量完善手的外形。在手术时机上的选择，也存在一定的分歧。通常情况下，畸形矫正的时机最好在2岁左右，简单的畸形或畸形影响发育时，也可在1岁以内甚至3-6个月龄时手术。

常见畸形先天性多指畸形：指正常手指以外的赘生手指或手指孪生畸形，是临床上最常见的手部先天性畸形。其中复拇指畸形在多指畸形中最常见。而复拇指畸形均需手术治疗，其治疗原则是：切除赘生拇指，保留近似正常的拇指。在手术过程中，不仅要重建一个有功能的拇指，而且在外形上要尽可能达到正常。手术时机的选择应根据患儿的全身发育状况及手部畸形的复杂程度决定。一般情况下，发育正常，畸形单一的可在患儿3-6个月就可手术，复杂的畸形矫正可根据情况在1-2岁手术。

先天性并指（趾）畸形：指两个或两个以上指（趾）以其相关组织成分先天性病理性相连所导致的畸形。而分指手术的基本原则同样要考虑外观及手功能的重建两个方面的内容。并指手术看似简单，但其术后的效果要达到正常却很不容易。临床上对手术指征一般都可达到统一标准，但对手术时间的分歧却一直争论不断。虽然早期手术可以在一定程度上尽快恢复患肢的功能，并可确保手部骨骼和肌肉的正常发育，但因为患儿年龄较小，手术难度较大。综合考虑，分指手术时机应遵循：示中环小指简单并指，手术可选择在1-2岁进行，最迟在3岁以内进行；不等长的并指，应争取在1岁内进行；而对于拇示指并指最好在6个月左右手术；复杂及严重影响功能的并指，最好在6个月以内进行。