脑室镜三脑室底造瘘术（ETV）
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脑室镜三脑室底造瘘术（ETV）
刘雨桐 曾高
首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心
脑脊液循环通路是从双侧脑室流向第三脑室，再通过三脑室后部唯一的狭长通路，即中脑导水管，流向第四脑室。脑室镜三脑室底造瘘术（Endoscopic
Third Ventriculostomy, ETV）就是在三脑室前部的底部用脑室镜的技术人工造出一个通路，将三脑室的脑脊液引向桥前池，从而解决在中脑导水管与四脑室阶段脑脊液循环梗阻这个问题。
图为ETV模式图和术中球囊造瘘
ETV的优势在于避免带管，比脑室－腹腔分流术更符合人体生理结构。总体来讲，目前内镜下治疗对于超过2/3的儿童脑积水是有效，可彻底缓解30-40%的儿童脑积水，从而避免分流。
ETV最佳的适应证包括6个月以上婴幼儿及儿童的梗阻性脑积水，其有效率超过2/3。对于6个月以内的婴儿，总体有效率大约为1/3，原因是6个月内婴儿脑脊液循环尚未成熟，部分先天性脑积水常伴有三脑室底解剖结构异常，桥前池多层蛛网膜结构等，影响造瘘手术效果。ETV对于交通性脑积水有效率为1/5，原因是在于交通性脑积水是脑脊液吸收环节障碍造成的，而三脑室底造瘘主要解决的问题是循环不通。
近年来，随着神经影像、光学技术、显微手术器械及立体定向神经导航系统的发展，使得三脑室造瘘术的手术方法不断更新，适应证不断拓宽。内镜三室底造瘘术同时，还可进行透明隔造瘘术（解决两侧侧脑室不通）、中脑导水管扩张成形术（解决中脑导水管狭窄）、脉络丛电灼术（解决脉络丛过度分泌脑脊液）、肿瘤活检（明确肿瘤引起的梗阻性脑积水的肿瘤性质）等。
ETV手术总体比较安全，但也有一定比例会发生并发症。严重的并发症包括术中出血，术中心动过缓，有时需要被迫中止手术。其他并发症包括术后皮下积液、脑脊液漏、术后一过性癫痫、穹窿挫伤、造瘘口闭合等。手术死亡率为0-1%。
ETV手术最大的问题是有一部分脑积水术后不能缓解，这要根据具体情况加以区分。如果是ETV后患儿脑积水一度缓解，之后再次加重的，可能为造瘘口闭合，可以再次脑室镜探查，如发现造瘘口再次闭合可以再行造瘘，但依然有再次闭合的可能。如果是术中造瘘口确切但术后脑积水没有明显缓解，多需要再行脑室－腹腔分流手术。
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曾高
副主任医师
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曾高
副主任医师
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脑室腹腔分流管的常见品牌和基本构造 刘雨桐 曾高 首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心 目前国内主要的品牌包括德国贝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美国的英特格拉（Integra，前身是美国强生公司的Codman），美国的美敦力（Medtronic）和法国的索菲萨（Sophysa）分流管。不同公司生产的分流管有着细节上的差异，但大体相同。下面以德国蛇牌分流管为例，介绍一下分流管的构造。 分流管包括脑室端，储液囊、分流泵、单向阀、腹腔端。 脑室端：置入脑室，通常是侧脑室，管头圆钝，带有诸多细小的侧孔。通过颅骨钻孔和脑室穿刺置入到侧脑室。 储液囊：可以在体表摸到，用于帮助判断分流管是否通畅，正常情况下是像按压鼻尖一样，可以按下并迅速弹起。按下后不能迅速弹起则提示分流管不通了。还可以通过经皮肤穿刺储液囊，抽取脑脊液，进行相关化验检查。 分流泵：控制分流管的压力，目前国内多是可调压的分流泵，可以在体外使用无创的方式调节泵的压力，来控制分流量的多少。压力一般从40mmH2O到200mmH2O不等。磁场对多数分流管的泵压力设定值会产生一定影响，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁场不受影响，而目前国内其他品牌的分流管在做完核磁检查后需要从新检查调节分流泵的压力。 单向阀：用于控制脑脊液从脑室向腹腔单方向流动，避免反流。同时有抗虹吸的作用，避免过度引流。此装置往往在设计时就被结合到分流泵中。 腹腔端：腹腔端较长，一般经耳后、颈部、胸部、腹部经建立皮下隧道至腹部，可以通过小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔内的长度为20-40cm不等，以适应儿童生长发育。
曾高
副主任医师
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脑积水是如何形成的？ 明杰 刘雨桐 曾高 首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心 脑积水是儿童最常见的疾病之一，简单理解就是脑脊液太多了而影响了脑组织。正常的脑脊液的分泌和吸收匹配，通过固定的通路动态循环达到平衡。如果脑脊液的生成相对多于吸收，或者在循环通路途中梗阻，就会引起脑脊液聚集过多，到达一定程度造成的脑室扩张就形成脑积水。 我们把分泌大于吸收的情况称为交通性脑积水，意为脑脊液循环通路正常，所有脑脊液之间还是相通的；把在循环通路途中梗阻的情况称为梗阻性脑积水，意为脑脊液循环的通道不通了，各部位的脑脊液不相通。 脑积水可以单独出现，也可以继发于各种先天性畸形、出血、外伤、感染、肿瘤、囊肿等其他疾病。 脑积水对于儿童，尤其是脑组织处于快速发育期的婴幼儿影响很大，会导致脑组织发育受限，脑功能减退，颅神经功能障碍，颅高压，甚至威胁生命，需要积极治疗。 不同原因和类型的脑积水需要选择不同的治疗方案，交通性脑积水由于分泌的脑脊液已经超出了能吸收的范围，所以往往需要脑室-腹腔分流术通过置管的方式把脑脊液排到腹腔来帮助吸收。而梗阻性脑积水只需要打通脑脊液循环就可以解决问题，以内镜三脑室底造瘘术最为常用。肿瘤或囊肿引起的脑积水多数为梗阻性脑积水，切除肿瘤或者囊肿以后大多数脑积水可以缓解。
曾高
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文章 儿童脑室腹腔分流术的并发症都有哪些？
儿童脑室腹腔分流术的并发症都有哪些？ 刘雨桐 曾高 首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心 分流手术虽然适用于绝大多数脑积水，但是这个手术最大的问题就是会有一些并发症，而且发生率还是比较高的。粗略而言，并发症发生的几率约超过20%，在2岁以内的脑积水V-P分流的孩子超过30%。并发症的种类多达几十种。仅是脑室腹腔分流术的并发症就可以写一本书。 图为法国的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的问题》一书，共228页 由于分流手术是在儿童体内植入了外来物（即便排异反应很小），明显改变原有的脑脊液循环，而且基本都是终生不拔除分流管，医生将管子放入孩子体内后，这根管子能否和孩子现在的状态及长期的未来相适应、相匹配——很多地方是医生无法完全控制的。所以，分流管有较大概率出现各种问题，也就是并发症。 大约90%的并发症出现在10%的患儿身上，也就是说一旦出了并发症，后续反复出现并发症的概率更高。各种分流相关并发症包括感染、出血、分流管梗阻、分流管断裂、硬膜下积液、裂隙脑室综合征、腹腔包裹、腹腔积液、消化道或泌尿道穿孔、皮下积液等等，其中最严重的并发症是分流感染，被称为“最昂贵的感染”，发生率为1%－7%。一旦出现感染，多数情况需要彻底拔除分流管，临时放置外引流管控制感染，寻求再次手术时机，因而往往需要很长的住院时间、多次的手术、巨大的医疗花费才能解决问题。 在儿童V-P分流手术中，另一个常见的并发症是过度分流引起的各种问题。过度分流带给儿童的问题远大于分流不足，因而儿童脑积水要非常注意避免过度分流。过度分流在短期内可出现硬膜下积液，严重的积液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低龄患儿中，过度分流在远期可引起更加严重的裂隙脑室综合征。裂隙脑室综合征指长时间过度引流后，脑室极度缩小，并引起脑室壁顺应性下降，从而导致极小的脑室压迫分流管脑室端，使分流管间断出现不通畅的情况，可引起急性颅高压和明显头痛、呕吐。临床上，裂隙脑室综合症的处理很棘手。所以为了避免过度分流，常常将分流管的初始压力设定的比较高，同时使用可调压分流管，逐步下调压力，直到达到与患儿相匹配的、适合的压力。 上图为裂隙脑室综合征患儿影像，分别为术前，术后5个月，术后10个月，术后1年。 此外，分流管梗阻也很常见。梗阻在分流管全程都可能出现。 脑室端梗阻往往是由于患儿脑组织发育造成管头位置不良，或者被脉络丛包裹。分流泵区域的梗阻，可能是由于长时间脑脊液内杂质堵塞造成的。在腹腔端，可出现腹腔包裹性积液，或者腹腔内大网膜包裹或炎症阻塞。分流管梗阻后，常需要手术探查并更换分流管发生梗阻的部位，甚至完全更换新的分流管。但即使再次更换，也不能完全防止再次梗阻的出现。
曾高
副主任医师
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文章 为什么儿童脑AVM需要积极治疗？
曾高 首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心 2014年，国际上有一个著名的ARUBA试验，是一个多中心的对照试验，结论是对于成人的未破裂的脑动静脉畸形线（cAVM）不倾向于积极治疗，那么为什么儿童脑AVM需要积极治疗呢？ 首先，ARUBA试验的结论在发表以后，不断受到多方质疑。而且ARUBA试验的纳入标准没有纳入儿童，所以不能直接把结论推论到儿童。另外，ARUBA试验是针对于未破裂的脑AVM，所以不能推论到破裂的脑AVM，由于儿童的脑AVM中60-80%都是破裂的，所以ARUBA试验的结论不能应用于儿童，儿童脑AVM的治疗策略与治疗方式应当重新权衡。 鉴于未治疗或者仅部分治疗的儿童脑AVM预后非常不好（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？），所以我们建议儿童的脑AVM应该积极的向着治愈的方向去努力。 1、通过儿童和成人的对比，可以看出儿童脑AVM自然病史更差，如果不能在儿童期彻底解决脑AVM，这个病将伴随孩子一生，未来大概率会造成很多问题。特别是已经出过血的，如不能彻底治愈，未来几年再出血几率很高，可以达到每年约10%的出血风险。有大概1/3的孩子会在未来10年以内再出血，一直到十几年甚至几十年以后还可以因cAVM再出血。 2、儿童脑AVM出血的后果很严重。约一半为严重出血，需要急诊手术进行脑血肿清除甚至去骨瓣减压。儿童脑AVM出血量平均在30ml以上，超过一半伴有脑室出血，约1/3伴有脑积水。出血时1/3表现为昏迷，1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中，有1/4会遗留不同程度神经功能障碍，无论今后脑AVM是否被治愈。 3、Spetzler-Martin分级是最常用的脑AVM评价体系，它是通过对于脑AVM的直径、深静脉引流、功能区来评价治疗的风险和难度、效果和预后。最低1分，最高5分，评分越高，提示风险越大、难度越高、治疗效果差、预后不良。在2010年，美国著名的Lawton教授在S-M分级的基础上补充了三点：增加了年龄等因素，20岁以内1分，20-40岁2分，40岁以上3分，出过血0分，没出过血1分，弥散型1分。补充的分级将评分系统变为最低2分、最高10分的评价体系。这个补充分级直接指出了年龄是一个非常重要的因素，说明儿童的治疗风险和难度相对低、效果相对好。而且出过血是0分，没出过血是1分，而儿童的出血率明显高于成人，这一点更提示了儿童脑AVM的治疗效果更好。从弥散型来看，目前儿童和成人并没有显著性差异。所以这个补充分级对于儿童脑AVM更应积极治疗的观念起到了推动作用。 4、另一个不可忽视的原因是儿童恢复能力强，对于治疗的耐受性更好，尤其是低龄的孩子，年龄越小，恢复能力越强。比如3岁以内的孩子接受大脑半球切除后可以恢复到没有明显功能障碍的状态，但这种超强的恢复能力是随着年龄的增加而逐渐下降的，所以儿童强大的恢复能力也给了我们进行积极治疗提供了另一个基础。
曾高
副主任医师
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曾高
副主任医师
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文章 儿童脑AVM治疗方案应该如何选择？
曾高 医生 首都医科大学宣武医院神经外科 儿童神外中心 通过对于儿童脑AVM特点的分析（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？ 为什么儿童脑AVM需要积极治疗？），我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。 目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。 手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的脑AVM（IV-V级），但儿童I-III级的脑AVM占了80%左右，所以多数的儿童脑AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。 伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上可以进行治疗。通过平均20-23Gy的周边剂量，3-5年的闭塞率可以达到60%左右。对于高级别的脑AVM也能有20%左右的闭塞率，总体效果还是不错的。需要关注的是射线相关的晚期并发症的出现，这种并发症是随着时间的增加而逐渐体现的。 介入栓塞的治愈率大约是20-30%，优点是适应证广，几乎包括绝大多数的脑AVM，并且可以进行分次治疗，尤其适合一些有动脉瘤样结构的脑AVM。目前在介入技术方面，也在积极地寻求治愈性治疗的方式，有望在未来把治愈率进一步提高。 关于并发症方面，并不是看上去越微创的风险越低，其实手术、介入、伽马刀三者并发症的发生率并没有明显差别。值得注意的是，伽马刀治疗中，由于孩子会接受较多的射线，远期并发症发生率最高。 目前，这三种治疗方式在儿童这一特殊群体中该如何进行选择，尽管尚没有公认的共识，但治疗的目的是一样的，就是以治愈为治疗目标。结合医生各自最熟悉的技术和不同中心的优势进行选择，优先选择治愈率最高并最安全的治疗方式。 美国的UCSF团队在2020年发表的一篇文章，详细介绍了对于儿童脑AVM该如何进行治疗方案的选择。文章认为，除了一部分大量出血需要急诊手术部分清除血肿减压的脑AVM，所有的儿童脑AVM都应该进行核磁和造影的评估，并且进行多学科讨论，包括儿童神经外科、神经介入医生、伽马刀医生以及儿科医生，结合S-M分级和Lawton教授提出的补充评分，小于等于6分的都应首先考虑能否进行手术切除。有动脉瘤样结构的可以进行术前的辅助栓塞。对于超过6分的和不能够进行手术切除的，考虑是否能够进行伽马刀和介入栓塞。对于伽马刀和介入治疗后仍不能治愈的AVM，再次评估能否进行手术切除。这个方案对于儿童脑AVM的治疗起到了重要的推动作用。 现阶段的神经外科医学迅速发展，目前多家医院已经有了复合手术室，也就是可以在手术的同时做造影和介入栓塞。复合手术室可以在术中用造影确认全切除，这种方式可以把儿童AVM的手术全切率提升至将近100%。术中确认全切后，80%以上都可直接在手术室拔管，术后返回普通病房。可以大幅降低术后带气管插管管回ICU、镇静的比例，也避免了由于长时间带气管插管、镇静、吹呼吸机引起的肺炎等问题。这种方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院费用，减少儿童全麻次数，缩短住院时间。在复合手术手术室治疗脑AVM，对于患儿和医生都更加安全，尤其适用于 Spetzler-Martin 分级较高、病灶位于功能区、结构复杂或弥散型，以及既往接受过治疗的脑AVM患儿，是一种备受推崇的治疗方式，在有条件的中心应该积极利用。 图为宣武医院复合手术室 儿童脑AVM经过积极的治疗，通过手术、伽马刀和介入栓塞的三种方法的综合治疗模式，可以使80-90%的儿童脑AVM获得良好的预后，这个数字要高于成人的60-70%左右。尤其是手术切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的风险。而且对于伴有癫痫的儿童脑AVM，切除术后癫痫缓解率在80%以上，切除术后新发癫痫率不到4%。
曾高
副主任医师
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