发育性髋关节发育不良

《发育性髋关节脱位（DDH）》：主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。若矫正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又叫之为发育性髋关节发育不良。女多于男，约为 6： 1、左侧比右侧多，双侧者也不少见。

《病因》：发病原因至今仍不十分清楚，约 20%患儿有家族史，说明有一定遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯和环境因素，如北方某些习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高。另外原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位的重要原因。

《发育性髋关节脱位的病理变化》

原发性病变（站立前期）：髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅。股骨头较小，圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内脱位或半脱位，但易回纳入髋臼。股骨颈前倾角略增大。关节囊松弛，关节不稳。

原发性病变（脱位期）：髋臼缘不发育，髋臼更浅而平坦，臼窝内充满脂肪组织和纤维组织。股骨头向髋臼后上方脱出，小而扁平或形状不规则，圆韧带肥厚。股骨颈前倾角明显增大。关节囊随股骨头上移而拉长，增厚呈葫芦形。

继发性病变（脱位期）：由于股骨头脱位，可引起脊柱腰段侧凸或过度前凸，久而久之可致腰肌劳损和脊柱骨关节病。

《临床表现和诊断》

站立前期：①两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧加深增多。②患儿会阴部增宽，双侧脱位时更加明显。③患侧髋关节活动少且受限，蹬踩力量较健侧弱，常处于屈曲位，不能伸直。④患侧肢体短缩。⑤牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭闹。

体格检查辅助诊断：

①髋关节屈曲外展试验：双髋关节和膝关节各屈曲 90 度时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展 80 度左右。单侧外展小于 70 度，双侧外展不对称大于等于 20 度称为外展试验阳性，可疑髋关节脱位，半脱位或者发育不良。检查时若听到响声后即可外展 90 度表示脱位已复位。

②Allis 征：患儿平卧，曲膝 90 度，双腿并拢，双侧内踝对齐，两足平放检查台上，患侧膝关节平面低于健侧。

③超声检查：可以较早的检查到髋臼发育异常，近年来超声检查已被广泛并用于筛查和评价新生儿的髋关节发育情况。

④X 线检查：出生后 3 个月以上（在此之前髋臼大部分还是软骨）拍骨盆正位片。X 线平片上可发现髋臼发育不良、半脱位或者脱位。

⑤髋臼指数：常用来评估髋关节的发育状况。正常新生儿为 30～40 度，1 岁 23～28 度，3 岁 20～25 度。大于此范围表示髋臼发育不全。当小儿步行后此角逐年减小，直到 12 岁基本恒定于 15 度左右。

脱位期：单侧脱位患儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲 90 度时，双侧膝关节不在同一个平面。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。

《临床治疗》

1.出生至 6 个月：此年龄为治疗该病的黄金时期。处于此期不需手术治疗，只需要采用固定方法使其处于外展屈曲位。首选 Pavlik 吊带，即可获得较好疗效。维持髋关节屈曲 100～110 度，外展 20～50 度。24 小时持续使用。定期超声检查，使用 2～4 个月后，换为外展支具维持，至髋臼指数小于 25 度。

2.6～18 个月：首选麻醉下闭合复位，“人类位”石膏裤固定（屈髋 95 度，外展小于 40～45 度）。3 个月后更换外展位支具或石膏固定 3～6 个月。

3.18 个月～6 岁：该年龄手法复位较难成功，需要采取手术切开复位，骨盆截骨等方法，降低头臼间压力，纠正过大的股骨颈前倾角和颈干角，增加髋臼对股骨头的包容，使头臼达到同心圆关系。