儿童血管瘤概述

婴儿和儿童的血管病变分为两大类：肿瘤和血管畸形。婴幼儿血管瘤是最常见的血管肿瘤，其次是“先天性”血管瘤，包括 3 个亚型：快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma, RICH )、不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma, NICH )和部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangioma, PICH )。先天性婴幼儿血管瘤在临床、遗传学和组织病理学方面区别于婴幼儿血管瘤。两者的关键临床差别之一在于，先天性血管瘤在出生时已完全形成，通常经产前超声可检出；而婴幼儿血管瘤在出生时可能表现为轻微的“前期”病变，并在婴儿期早期增殖。其他血管瘤包括化脓性肉芽肿、卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤。

发病机制：血管瘤的特征是具有增殖期和消退期，其定义为：血管在出生后的第 1 年里快速增殖，之后血管成分逐渐消退并被纤维脂肪组织取代。

临床特点

• 血管瘤大多不会在出生时引起明显临床表现，但会在出生后的数日至数月内变得明显。部分新生儿有先兆性皮肤标志，如血管瘤部位出现一片毛细血管扩张伴周围皮肤苍白(继发于血管收缩)
• 浅表血管瘤最为常见 1 其为临床表现正常的皮肤上凸起鲜红色丘疹、结节或斑块。浅表血管瘤曾被称为“草莓”或“毛细血管”血管瘤，但现在首选浅表血管瘤一词。因为不是所有浅表血管瘤都有草莓样外观，而草莓样病变也不一定是血管瘤。
• 深层(皮下)血管瘤通常是呈肤色的凸起结节，往往泛蓝，伴或不伴中央毛细血管扩张斑片。单纯的深层血管瘤较少见。它们也曾被称为“海绵状”血管瘤，但该术语也被错用于描述静脉畸形，因此最好不要使用。
• 复合型血管瘤相当常见，其同时包括浅表血管瘤和深层血管瘤。

血管瘤治疗目标包括：

• 预防或逆转危及生命/功能的并发症
• 预防或尽量减少残留皮肤改变所致损容
• 尽量减轻患者及其家庭的心理社会痛苦
• 充分治疗溃疡以尽量减少瘢痕形成、出血、感染和疼痛

治疗：

药物治疗：普萘洛尔 — 如果没有心脏或神经血管问题，在血管瘤可能损害功能或造成永久性损容时，一线治疗药物为非选择性β受体阻滞剂。普萘洛尔可以抑制婴儿血管瘤生长并诱导其消退。其潜在作用机制可能包括：收缩血管；减少血管内皮生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达；和/或触发细胞凋亡。

手术治疗 — 血管瘤主要引起美观问题时，必须个体化调整治疗干预。除了全身性、外用和病灶内给药，还可以使用手术治疗。

手术切除通常仅用于：已消退但残留瘢痕或皮肤松弛的病变、到 4 岁时仍未充分消退的血管瘤、带蒂的皮肤血管瘤(由于有瘢痕形成风险)、较小的局部眶周血管瘤，以及所处位置影响美观且消退缓慢的血管瘤。