婴儿和儿童的血管病变分为两大类:肿瘤和血管畸形。婴幼儿血管瘤是最常见的血管肿瘤,其次是“先天性”血管瘤,包括 3 个亚型:快速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma, RICH )、不消退型先天性血管瘤(noninvoluting congenital hemangioma, NICH )和部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangioma, PICH )。先天性婴幼儿血管瘤在临床、遗传学和组织病理学方面区别于婴幼儿血管瘤。两者的关键临床差别之一在于,先天性血管瘤在出生时已完全形成,通常经产前超声可检出;而婴幼儿血管瘤在出生时可能表现为轻微的“前期”病变,并在婴儿期早期增殖。其他血管瘤包括化脓性肉芽肿、卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤。
发病机制:血管瘤的特征是具有增殖期和消退期,其定义为:血管在出生后的第 1 年里快速增殖,之后血管成分逐渐消退并被纤维脂肪组织取代。
临床特点
- 血管瘤大多不会在出生时引起明显临床表现,但会在出生后的数日至数月内变得明显。部分新生儿有先兆性皮肤标志,如血管瘤部位出现一片毛细血管扩张伴周围皮肤苍白(继发于血管收缩)
- 浅表血管瘤最为常见 1 其为临床表现正常的皮肤上凸起鲜红色丘疹、结节或斑块。浅表血管瘤曾被称为“草莓”或“毛细血管”血管瘤,但现在首选浅表血管瘤一词。因为不是所有浅表血管瘤都有草莓样外观,而草莓样病变也不一定是血管瘤。
- 深层(皮下)血管瘤通常是呈肤色的凸起结节,往往泛蓝,伴或不伴中央毛细血管扩张斑片。单纯的深层血管瘤较少见。它们也曾被称为“海绵状”血管瘤,但该术语也被错用于描述静脉畸形,因此最好不要使用。
- 复合型血管瘤相当常见,其同时包括浅表血管瘤和深层血管瘤。
血管瘤治疗目标包括:
- 预防或逆转危及生命/功能的并发症
- 预防或尽量减少残留皮肤改变所致损容
- 尽量减轻患者及其家庭的心理社会痛苦
- 充分治疗溃疡以尽量减少瘢痕形成、出血、感染和疼痛
治疗:
药物治疗:普萘洛尔 — 如果没有心脏或神经血管问题,在血管瘤可能损害功能或造成永久性损容时,一线治疗药物为非选择性β受体阻滞剂。普萘洛尔可以抑制婴儿血管瘤生长并诱导其消退。其潜在作用机制可能包括:收缩血管;减少血管内皮生长因子和碱性成纤维细胞生长因子的表达;和/或触发细胞凋亡。
手术治疗 — 血管瘤主要引起美观问题时,必须个体化调整治疗干预。除了全身性、外用和病灶内给药,还可以使用手术治疗。
手术切除通常仅用于:已消退但残留瘢痕或皮肤松弛的病变、到 4 岁时仍未充分消退的血管瘤、带蒂的皮肤血管瘤(由于有瘢痕形成风险)、较小的局部眶周血管瘤,以及所处位置影响美观且消退缓慢的血管瘤。
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