炎性假瘤-京东健康

炎性假瘤

发表人：

刘行

阅读量：

1551人

炎性假瘤(IPT)是一种非常罕见的良性肿瘤，通常表现为局部浸润性肿块，常见的累及部位是肺和眼眶[1]，但其可在身体的每一个部位发病，包括胸腹腔、纵隔、心脏、头颈部、消化系统、泌尿生殖系统等[3]。因其临床表现不具有特异性，如：全身性炎症综合征，伴有发烧、体重减轻、身体不适，包括腹痛和贫血，以及由肿块效应或溃疡引起的症状[4]；加之影像学检查与恶性肿瘤表现相似，因此此类疾病诊断较为困难。本文报道胃肠道炎性假瘤病例二例，分析其临床资料及诊疗经过，并对相关文献进行复习，以期加深对该疾病的认识。

炎性假瘤是一种罕见的良性疾病，其病因及发病机制目前尚不明确，可能是由轻微创伤或术后炎症引起，或者与其他恶性肿瘤有关[5,6];也有一些炎性假瘤可能继发于感染，病理标本中发现多种微生物，如肺部假瘤中的支原体和诺卡氏菌，肝脏假瘤中的放线菌，脾脏和结节性假瘤中的EB病毒，梭形细胞肿瘤中的分枝杆菌等[2,7]；也可能与免疫-自身免疫机制有关，一例病例中发现炎性假瘤与血管炎和下腔静脉血栓形成有关，在血管壁中发现有抗C3和抗纤维蛋白原沉积物[8]。关于炎性假瘤的生物学行为，大部分学者认为其是一种罕见的良性病变，但也有文献报道发现极少部分炎性假瘤发生转移的病例[9]。炎性假瘤的临床表现不具有特异性，不同部位的炎性假瘤可表现为不同的症状，如肺部、胸腔炎性假瘤可表现为：咳嗽、发烧、呼吸困难、胸痛、咯血等[10,11]；炎性假瘤累及心脏少见，常见于儿童和年轻人，但各年龄段均可发病，临床上可表现为：发热、体重减轻、贫血、血小板减少、面色苍白、出汗和呼吸困难等[12],有报道称心脏性炎性假瘤可导致猝死[13,14];头颈部炎性假瘤因其具体部位不同可表现为：疼痛、发肿、眼球突出、上睑下垂、眼球运动障碍、复视和(或)肿块等，也可表现为全身症状[15]；腹部及消化系统的炎性假瘤可表现为：腹痛、发热、体重下降、腹部包块、肝脾肿大、黄疸等症状，其中腹痛症状最为常见，其次为发热[16];泌尿生殖系统炎性假瘤亦较为罕见，女性多于男性，通常发病于膀胱[17]，可表现为：肉眼血尿、尿频及尿路等梗阻症状[18]。完整手术切除肿块是除眼眶病变以外的大多数炎性假瘤的首选治疗方法[19,20,21]，在复发的病例中，手术切除仍可能成功。其他治疗方法，如放疗在不可切除的的病例中进行了实验，但疗效并不显著；包括环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等细胞毒性药物已被使用，但一般作用不大；对类固醇的反应通常是不可预测的，但这些药物是眼眶炎性假瘤的主要治疗方法[2]；也有文献报道高剂量强的松成功治疗复发性炎性假瘤的报道[22]。所以炎性假瘤的首选治疗方式应为完整手术切除为主（眼眶部炎性假瘤除外），辅以放疗、化疗、类固醇药物、糖皮质激素甚至抗生素抗感染治疗等。

本文报道的两例胃肠道炎性假瘤，第一例累及胃窦部，体积较大，患者伴有剧烈腹痛，如若不及时手术干预，疾病可能会进展进而引起梗阻症状；第二例累计回盲部，患者因间断性右下腹疼痛加剧急诊入院，结合患者病史、体征及影像学检查，诊断考虑慢性阑尾炎急性发作，术中探查发现回盲部巨大肿块，恶性肿瘤不能排外，术中冰冻结果提示慢性炎症，未见明显异型细胞，后行“回盲部切除术”。两例患者术后病理均提示慢性炎症，至于病因我们不得而知，但是手术治疗是毫无异议的，问题在于我们应该选择何种手术方式，即切除范围大小及是否行淋巴结清扫术。第一例胃窦部炎性假瘤患者，术前诊断考虑胃来源间质瘤可能，所以只是简单的行“胃大部切除术”及消化道重建，第二例回盲部炎性假瘤患者，结合冰冻结果及患者家属意愿，行“回盲部切除术”，而未行“右半结肠切除术”。但这也存在一定的风险，若术前诊断错误或因术中冰冻取材局限而未取到肿瘤组织，术后常规病理提示恶性肿瘤，那我们应该怎么和病人及家属交代呢？总之炎性假瘤由于其发病部位多变、临床表现各异、影像学检查与恶性肿瘤表现相似，诊断较为困难，这就要求我们在与患者及家属沟通时，注意把炎性假瘤考虑在内，避免出现不必要的医疗纠纷。

关于炎性假瘤，我们应该让更多的人去了解此类疾病，也期待各种先进医学技术用于炎性假瘤的明确诊断。

参考文献

[1] Umiker WO, Iverson L. Postinflammatory tu-mors of the lung; report of four cases simulating xanthoma, fibroma, or plasma cell tumor. J Tho-rac Surg 1954; 28:55–63.

[2] Narla LD, Newman B, Spottswood SS, Narla S, Kolli R. Inflammatory pseudotumor. J RadioGraphics 2003; 23:719–729.

[3] Patnana M, Sevrukov AB, Elsayes KM, Viswanathan C, Lubner M, Menias CO. Inflammatory pseudotumor: the great mimicker. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(3):W217-W227.

[4] Peng JS, Lu H, Cruise MW, Chalikonda S. Paraduodenal inflammatory pseudotumor masquerading as malignancy. BMJ Case Rep. 2019;12(2):e226460.

[5] Sanders BM, West KW, Gingalewski C, Engum S,Davis M, Grosfeld JL. Inflammatory pseudotumor of the alimentary tract: clinical and surgical experience. J Pediatr Surg 2001; 36:169–173.

[6] Maves CK, Johnson JF, Bove K, Malott RL. Gastric inflammatory pseudotumor in children. Radiology 1989; 173:381–383.

[7] Dehner LP. The enigmatic inflammatory pseudotumours: the current state of our understanding, or misunderstanding. J Pathol 2000; 192:277–279.

[8] Stark P, Sandbank JC, Rudnicki C, Zahavi I. Inflammatory pseudotumor of the heart with vasculitis and venous thrombosis. J Chest 1992; 102:1884–1885.

[9] Meis JM, Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum: a tumor closely simulating inflammatory pseudotumor. Am J Surg Pathol 1991; 15:1146 –1156.

[10] Hedlund GL, Navoy JF, Galliani CA, Johnson WH Jr. Aggressive manifestations of inflammatory pulmonary pseudotumor in children. Pediatr Radiol 1999; 29:112–116.

[11] Cohen MC, Kaschula RO. Primary pulmonary tumors in childhood: a review of 31 years’ experience and the literature. Pediatr Pulmonol 1992; 14:222–232.

[12] Burke A, Li L, Kling E, Kutys R, Virmani R, Miettinen M. Cardiac inflammatory myofibroblastic tumor: a “benign” neoplasm that may result in syncope, myocardial infarction, and sudden death. Am J Surg Pathol 2007; 31:1115–1122.

[13] Anvari MS, Soleimani A, Abbasi A, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the right

ventricle causing tricuspid valve regurgitation. Tex Heart Inst J 2009; 36:164–167.

[14] Krishna L, Ng WL, Chachlani N. Inflammatory pseudotumor of the heart causing aortic regurgitation. Ann Thorac Surg 2001; 71:1361–1363.

[15] Belanger C, Zhang KS, Reddy AK, Yen MT, Yen KG. Inflammatory disorders of the orbit in childhood: a case series. Am J Ophthalmol 2010; 150:460–463.

[16] Tang L, Lai EC, Cong WM, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver: a cohort study. World J Surg 2010; 34:309–313.

[17] Young RH. Pseudoneoplastic lesions of the urinary bladder and urethra: a selective review with emphasis on recent information. Semin Diagn Pathol 1997; 14:133–146.

[18] Park SB, Cho KS, Kim JK, et al. Inflammatory pseudotumor (myoblastic tumor) of the genitourinary tract. AJR 2008; 191:1255–1262.

[19] Jenkins PC, Dickison AE, Flanagan MF. Cardiac inflammatory pseudotumor: rapid appearance in an infant with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 1996; 17:399–401.

[20] Rose AG, McCormick S, Cooper K, Titus JL. Inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the heart. Pathol Lab Med 1996; 120:549–554.

[21] Martin CJ. Orbital pseudotumor: case report and overview. J Am Optom Assoc 1997; 68:775–781.

[22] McCarthy M, Anderson E, DeBrito P. Successful Treatment of Recurrent Inflammatory Pseudotumor With High-dose Prednisone. J Bronchology Interv Pulmonol. 2018;25(4):e52-e54.