臀部硬纤维瘤

臀部硬纤维瘤(gluteal desmoid tumor )指起源于臀部筋膜或腱膜的纤维组织瘤样增生，并具有浸润性生长的良性肿瘤。

本病有恶变倾向。

【病因】

• 尚未完全明白。可能是由于臀肌损伤，局部形成血肿，刺激纤维组织过度生长引起，少数与先天性因素有关。

【病理】

• 肿瘤外观无包膜或包膜不完整，与周围的肌肉和脂肪组织不易分开，但不浸润皮下脂肪。镜下可见大量成纤维细胞或纤维细胞及纤维组织增生，并浸润到周围肌肉内。

【诊断】

• 臀部无痛性肿块，生长缓慢，肿瘤侵犯或压迫坐骨神经时可引起疼痛或跛行。
• 臀部可触及硬性隆起的肿块，表面光滑，边界不清，无压痛。肿瘤与周围组织粘连不活动，少数肿瘤经坐骨大孔生长人盆腔。
• 肿瘤生长加速，皮温增高、静脉怒张，患儿出现贫血、消瘦等消耗症状，应考虑肿瘤可能恶变。
• B 超检查提示肿瘤为实质性，与周围组织分界不清。
• 穿刺细胞学检查了解肿瘤的性质。
• CT 及 MRI 检查可以显示肿块的大小、密度、边界是否清楚、骨质有无破坏，还可发现肿瘤有无生长入盆腔。

【治疗】

• 一经诊断，就应早期行肿块切除术，防止恶变，切除范围应广泛，将肿瘤连同受累的臀肌、韧带组织及髂骨膜一起切除。因硬纤维瘤有浸润性生长倾向，可能推移或包绕坐骨神经，只有显露坐骨神经后，才可放心地彻底切除肿瘤。对部分神经被包绕在肿瘤组织内，应以保存神经功能为主，宁可残留少量神经膜上的肿瘤组织，也勿损伤神经。

【预后】

• 本痘切除后易复发，复发率高达 10%~40%，少部分病例未及早手术而恶变成纤维肉瘤。