儿童主动脉瓣关闭不全（二）
诊断
超声心动图可用于诊断反流并评估反流程度，还可确定病变的解剖结构及有无合并异常，以及评估心室功能。
连续超声心动图可用于指导治疗，也有助于确定主动脉瓣手术的时机。
其他无创性检查可显示异常，但只能在超声心动图基础上提供辅助性信息。胸片常常可见突出升主动脉影。明显反流时可见到左心室扩大。中度及以上反流时，心电图常提示左心室肥厚，晚期时，还可因缺血致ST-T段改变。心导管检查通常没有必要，其常只用于评估合并病变时。
临床病程
有关AR临床病程的临床研究很少。大多数AR病例较轻微，很少有症状，患者可多年维持稳定。部分患者会出现进展，而感染性心内膜炎可导致病情急性进展。
一项研究纳入了7例非马方综合征儿童，描述了单纯先天性AR的自然病程。5例在婴儿期即确诊。3例分别在8岁、10岁和20岁随访时仍无症状；4例因病情进行性加重分别在3岁、10岁、15岁和20岁时需要瓣膜置换术。
主动脉扩张常见于马方综合征患儿，并逐渐进展。一篇报道对52例马方综合征患者的儿童期和青春期进行了随访。43例存在主动脉根扩张，13例(25%)存在AR。AR的平均诊断年龄为14.6岁(无人在5岁前诊断)，除1例以外，所有患者最初均为轻微反流。平均随访7.9年发现，13例主动脉异常进展，其中10例因主动脉根扩张或夹层需要手术治疗。成年期病情进一步进展。
如上所述，AR可伴发VSD。一篇报道对92例有VSD且可闻及AR的患者长期随访(1946-1989年)，发现AR出现的中位年龄是5.3岁。二叶式主动脉瓣畸形占10%，其余为三叶瓣。72例接受了手术，包括50例VSD闭合加瓣膜成形术，15例VSD闭合加主动脉瓣置换术，7例单纯VSD闭合术。
监测
AR患儿应由小儿心脏科医师每年至少随访1次，监测症状的出现、左心室扩张增加、以及左心室收缩功能恶化的情况。对于中到重度的AR患者或反流变化速度不清楚的患者，推荐评估应更频繁。
即使是重度AR，大多数患儿都保持无症状。因此，连续超声心动图评估对确定手术修复时机至关重要，包括测定心室内径、容积和功能。当患者出现心力衰竭症状、劳力性心肌缺血症状或体征，或首次出现提示左心室功能下降的征象时，推荐手术。根据2008年美国心脏协会与美国心脏病学会的联合指南，AR无需心内膜炎预防。
治疗
内科治疗 — 几份发表报道提示，血管扩张剂可能对某些无症状的慢性AR成人患者有益。儿童患者相关资料很少。因此，儿童AR治疗主要依赖成人患者经验。
简而言之，ACEI能减缓部分成人患者的左心室功能障碍进展，硝苯地平更可能有效，而关于肼屈嗪有效性的数据则不一致。
ACEI可能对儿童有益，能部分逆转左心室的扩张和肥厚。例如，一项非对照病例系列研究纳入了20例无症状的慢性AR儿童(平均14.3岁)，治疗1年发现，卡托普利显著降低了左心室舒张末期和收缩末期内径、舒张末期和收缩末期指数，以及左心室质量指数，并使反流分数下降28%。
AR患儿应用血管扩张剂的主要适应证为中度及以上AR，或者存在症状/合并高血压的任何程度AR。卡托普利、依那普利等ACEI在儿童中耐受良好，往往作为一线药物；硝苯地平或肼屈嗪为二线药物。对于只有轻至中度AR及轻度左心室扩大的无症状患者，目前尚无发表证据支持长期使用血管扩张剂。
手术 — 心力衰竭症状、劳力性心肌缺血的症状或体征、或者首次出现左心室收缩功能下降的征象，是主动脉瓣修复或置换的适应证。虽然成人行主动脉瓣置换术的标准还包括左心室严重扩张的证据(测量短轴径)，同时要求收缩功能保留；但关于成年的指南中对心室容积未做要求。儿童左心室短轴径或容积的Z值阈值尚未确定。手术术式的选择取决于AR的病因以及可能合并的其他解剖结构异常。
先天性AS球囊扩张后引起AR患者采用瓣膜修补术是有效的；对于动脉干瓣膜或者瓣尖脱垂伴VSD，修补术也适用[8,17-19]。一篇报道纳入了21例先天性AS行球囊扩张术后出现AR的患者，其年龄为9个月到15岁，手术修复术后发现。AR程度、左心室舒张末期内径以及近端反流束/主动脉瓣瓣环直径比均显著下降。平均随访30个月时，所有患者均存活，均无症状。无1例因晚期失败需要再次手术，但3年时20%需要再次干预。
主动脉瓣置换通常需采用机械瓣，且需要全身抗凝治疗。生物瓣对抗凝需求较少，但由于瓣膜退变和进行性钙化，儿童中失功能率高达20%。Ozaki手术涉及用心包替换三个瓣叶，是一种有前景的新技术。一项病例系列研究纳入了400多例成人患者，超过4年的随访发现，96%无需再次手术。纳入儿科患儿的小型病例系列研究发现早期疗效前景喜人。但在常规推荐此方法之前，需要较大型研究随访更长时间来进一步验证。
Ross或Ross/Konno手术或许可替代机械瓣或生物瓣置换。这种术式是将肺动脉瓣移植到主动脉瓣位，并植入同种管道连接右心室和肺动脉。由于自体肺动脉瓣失功和右心同种移植物退变发生率很高，这项技术的应用受到限制。
向本文作者提问
陈晓春住院医师
成都市龙泉驿区妇幼保健院小儿外科
好评100%|接诊量139|响应时长4分钟
擅长：小儿外科常见疾病，小儿常见先天畸形：包皮过长、包茎、隐睾、隐匿阴茎、尿道下裂、肾积水、鞘膜积液、疝气、儿童骨折、多指并指、腱鞘炎腱鞘囊肿、腮裂囊肿鳃裂瘘、肛周脓肿、阑尾炎、肠套叠、腹股沟斜疝、先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、脐疝、先天性膈疝、漏斗胸、气胸、颅脑外伤、骨折、烧伤和烫伤、血管瘤、动脉导管未闭、房缺、室缺小儿外科常见疾病，小儿常见先天畸形：包皮过长、包茎、隐睾、隐匿阴茎、尿道下裂、肾积水、鞘膜积液、疝气、儿童骨折、多指并指、腱鞘炎腱鞘囊肿、腮裂囊肿鳃裂瘘、肛周脓肿、阑尾炎、肠套叠、腹股沟斜疝、先天性肛门直肠畸形、先天性巨结肠、脐疝、先天性膈疝、漏斗胸、气胸、颅脑外伤、骨折、烧伤和烫伤、血管瘤、动脉导管未闭、房缺、室缺
¥20起
问医生
#概述#预防#病因#主动脉瓣闭锁不全
本文由作者上传，文章内容仅供参考。如有相关事宜可联系jdh-hezuo@jd.com
反馈
微信好友
朋友圈
疾病科普
查看更多
由原发于主动脉瓣叶或主动脉根部的疾病引起症状可见心悸、胸痛、气促、乏力、呼吸困难等可通过药物及手术长期间歇治疗，可根治简介主动脉瓣关闭全是一种原发于主动脉瓣叶病变的先天性畸形，或主动脉根部的疾病引发的后天性病变。轻度主动脉瓣关闭全一般特殊表现，中、重度症状可见心悸（患者自觉心中悸动,甚至能自主的一类症状）、胸痛、气促、头晕、乏力等。症状表现的患者一般需治疗，症状表现严重的患者可通过药物及手术长期间歇治疗，如出现心脏明显扩大、心功能全等体征时就可考虑手术治疗，治疗后大部分患者临床症状有明显改善，5年存活率为75％［1］。症状表现：轻度主动脉瓣关闭全一般特殊表现，中、重度症状可见心悸、胸痛、气促、头晕、乏力、呼吸困难等。诊断依据：医师结合患者的临床症状（如心悸、胸痛、气促、头晕、乏力等），以及X线（如左心室明显增大）、心电图（左心室肥厚劳损、窦性心动过速）、超声心动图（如可显示主动脉瓣关闭时瓣叶对合全）综合做出诊断［1］。主动脉瓣关闭全有哪些类型？1．根据病情进展，可将本病分型为：（1）轻度主动脉瓣关闭全；（2）中度主动脉瓣关闭全；（3）重度主动脉瓣关闭全。2．根据同病因，可将本病分型为：（1）先天性主动脉瓣关闭全；（2）后天性主动脉瓣关闭全。3．根据发病情况，可将本病分型为：（1）急性主动脉瓣关闭全；（2）慢性主动脉瓣关闭全。是否具有传染性？否是否常见?本病常见。心脏瓣膜病是心脏外科最为常见的疾病，主动脉瓣膜疾病发病率仅次于二尖瓣瓣膜疾病［2］。是否可以治愈?可以治愈。通过药物及手术长期间歇治疗可以明显改善患者的各种症状，延长生存期。是否遗传?是，先天性主动脉瓣关闭全具有遗传倾向。是否医保范围?是
白琼副主任医师北京大学第三医院
大家还在看
*本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅
0
0
0