限制性心肌病有哪些治疗措施

1.对因治疗
对于那些有明确原因的限制型心肌病,应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者,嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素,造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此,治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素(泼尼松)、细胞毒药物等,能够有效地减少嗜酸性细胞,阻止内膜心肌纤维化的进展。据报道,可以提高生存率。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病,还可进行酶替代治疗及基因治疗。
2.对症治疗
(1)降低心室充盈压  硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,减轻症状,改善患者生活质量和活动耐量,但不能改善患者的长期预后。但应当注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血压变化受心室充盈压的变化影响较大,过度的减轻前负荷会造成心排出量下降,血压下降,病情恶化,故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况,酌情使用。β受体阻滞剂能够减慢心率,延长心室充盈时间,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒张功能,可以作为辅助治疗药物,但在限制型心肌病治疗中的作用并不肯定。
(2)以舒张功能受限为主  洋地黄类药物无明显疗效,但房颤时,可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复,并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效,亦可置入ICD治疗。
(3)抗凝治疗  本病易发生附壁血栓和栓塞,可给予抗凝或抗血小板治疗。
3.外科治疗
对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。有研究显示儿童限制型心肌病患者即使没有明显的心衰症状,仍有较大的猝死风险,所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植,可改善预后。
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吕常智·主任医师
吕常智主任医师三甲可处方
丹东市第一医院心血管内科
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擅长:擅长心血管疾病的介入诊断与治疗,及冠心病,心律失常多种心血管疾病的临床诊断与治疗。在急性,慢性心力衰竭,心肌炎,心包炎,扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,瓣膜性心脏病,原发性及继发性高血压,心脏神经官能症等方面疾病的诊断与治疗亦有较深的造诣。
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心室壁变僵硬,心脏舒张功能降低的一种心肌病最常见的症状为乏力、呼吸困难、水肿等药物治疗和手术治疗为主,总体预后佳简介限制型心肌病,是因心室壁僵硬度增加而出现心脏舒张功能降低、充盈受限,继而发生右心衰症状的一类心肌病。限制型心肌病患者初期表现为活动耐量下降,如乏力、呼吸急促等,随病程进展,逐渐出现右心衰竭的症状和体征,如呼吸困难、颈静脉怒张(颈静脉明显突出、粗大)肝大、腹腔积液(有渗出液或漏出液积聚在腹腔的一种表现)、下肢水肿等。限制型心肌病治疗以药物治疗和手术治疗为主,总体预后佳,多数患者确诊后5年生存期仅约30%,积极治疗原发病、避免诱发因素可有助于提高患者生活质量,延长生存期;如未积极治疗,患者可在短期内因心力衰竭、严重心律失常、动脉栓塞等死亡[1]。症状表现:限制型心肌病患者初期表现为活动耐量下降,如乏力、呼吸急促等,随病程进展,逐渐出现右心衰竭的症状和体征,如呼吸困难、颈静脉怒张(颈静脉明显突出、粗大)、肝大、腹腔积液(有渗出液或漏出液积聚在腹腔的一种表现)、双下肢水肿等。诊断依据:根据患者出现运动耐力下降、水肿、呼吸困难等右心衰竭的症状和体征,心电图提示低电压、超声心动图见左心房和右心房增大、室壁厚或增厚、左心室扩大而充盈受限,应考虑诊断限制型心肌病。限制型心肌病有哪些类型?1.根据病因可分为:特发性(原发性)限制型心肌病:病因明。继发性限制型心肌病(继发性限制型心肌病):病因清楚。2.根据病理类型可分为:浸润性;非浸润性;心内膜病变性。是否具有传染性?是否常见?本病少见。多见于热带与温热带地区,男性较女性多见[2]。是否可以治愈?目前法治愈。限制型心肌病总体预后佳,多数患者确诊后5年生存期仅约30%,积极治疗原发病、避免诱发因素有助于提高患者生活质量,延长生存期;如未积极治疗,患者可在短期内因心力衰竭、严重心律失常、动脉栓塞等死亡[1]。是否遗传?是,特发性限制型心肌病可能与遗传有关。是否医保范围?是
吕常智·主任医师贾一新主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
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