男孩性早熟的病因定位诊断

男孩性早熟以周围性多见,其中绝大部分由分泌ß-hcg 的肿瘤引发,确认并定位到责任病灶,对其治疗起着决定性作用(发生于睾丸的肿瘤,一般体检即可发现,故不在此讨论)。男孩性早熟的责任肿瘤集中发生于中枢神经系统,基本上为生殖细胞肿瘤。尽早发现、治疗责任肿瘤,对患儿预后意义重大。生化学结合影像检查,对该病诊断有决定性作用。本人近年经历了数例男孩性早熟的诊断,发现男孩性早熟很难及时诊断,最长的耽误了 2 年余。诊断延误的主要原因在于对该病缺乏基本了解,同时对其影像学表现认识不足。

基于临床表现和血浆ß-hcg 异常增高,即可诊断为周围性性早熟。影像学检查,担负病灶的确认与定位之责,诸多方法中以 MRI 最佳。中枢神经系统的扫描检查,是第一位的。生殖细胞肿瘤,多发生于松果体区和基底节区,少数发生于脊髓。性早熟男孩头颅 MRI 读片时,应重点观察上述区域,否则极易漏诊。曾有连续 3 例来自某省的性早熟男孩(省医、市一医、大学附属儿童医院各 1 例),影像学资料都是一大叠的,但都未发现病灶。两例是松果体肿瘤,体积比较小,但只要注意了就能发现。一例是基底节区的,但可惜 MRI 只做了鞍区的 T1WI 冠状与矢状平扫,报告正常;但一张冠状图显示右侧豆状核信号增高,在我院再作脑 CT、MRI 后发现为右侧基底节区的钙化性病灶(后证实为生殖细胞瘤)。对于确认脑正常者,还必需行全脊髓的 MRI 扫描。

性早熟男孩的影像学检查工作,直到找到责任病灶为止。

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江波·副主任医师
江波副主任医师三甲不可处方
中山大学附属第一医院放射科
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擅长:中枢神经系统肿瘤,脑血管疾病,脑代谢性疾病,颅底肿瘤,儿童内分泌疾病
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女孩8岁、男孩9岁以前呈现第二性征可造成孩子身高发育过早停滞主要治疗手段包括病因治疗和激素治疗简介性早熟是指女孩8岁、男孩9岁以前呈现第二性征。正常情况下,第二性征发育女孩在10~12岁时开始,男孩则在12~14岁时开始为正常。性早熟与下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动、性腺肿瘤、肾上腺疾病、药物、食物、化妆品等有关。第二性征提早发育,女孩表现为乳房发育,出现阴毛、外生殖器改变,月经来潮等,男孩表现为睾丸容积增大、阴茎增长增粗,阴毛、腋毛生长以及变声等。通过手术和药物治疗,抑制或减慢性发育进程,达到抑制骨骼成熟、改善成人期最终身高等,一般预后良好。症状表现:典型症状是女孩8岁、男孩9岁以前第二性征提早发育,女孩表现为乳房发育,阴毛、外生殖器改变、月经来潮,男孩表现为睾丸容积增大、阴茎增长增粗、出现阴毛、腋毛生长以及变声等。诊断依据:性早熟的诊断包括3个步骤,首先要根据是否有第二性征发育来判断是否为性早熟,其次是根据体格检查等,来判断性早熟属于中枢性或外周性,第三是通过询问病史,结合生长激素刺激试验、MRI检查等寻找病因。性早熟有哪些类型?性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前启动分为两类:中枢性性早熟,又称真性性早熟外周性性早熟,又称假性性早熟是否具有传染性?是否常见?本病常见。性早熟以女孩多见,女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍,而男孩性早熟患者中枢神经系统异常(如肿瘤)的发生率较高,目前确切的发病率。是否可以治愈?大部分可以治愈。大部分患者确诊后通过对因治疗和药物治疗后,可以抑制或减慢发育进程,抑制骨骼成熟,避免身高过矮,缓解患儿出现与性早熟相关的心理问题。但是部分肿瘤所引发的性早熟,较难治愈。是否遗传?否是否医保范围?是
江波·副主任医师齐建光主任医师北京大学第一医院
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