下丘脑错构瘤
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江波
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下丘脑错构瘤 （hypothalamic harmatoma， HP）并非罕见，随着 MRI 诊断的普遍应用和临床诊断治疗的发展，被发现的 HP 患者也越来越多，正确的诊断及分型有助于治疗方案的选择，因此正确认识 HP 的临床表现与 MRI 表现特征有着重要意义。
一、临床表现
HP 常见的临床表现有神经精神症状和性早熟。前者称 I 类表现，多表现为手脚抽搐、发呆及发作性偷笑；后者称 II 类表现，呈程度不同的中枢性性早熟体征，包括生长加速、月经提前、阴茎增粗及睾丸提前发育等。
二、MRI 表现
1. 肿块部位与大小
以灰结节为中心，紧邻乳头体。肿块最大径自 5 mm~5 cm 不等。肿块较大时，可压迫乳头体；肿块较小时，多被忽视而漏诊。
2. 肿块与第三脑室底（灰结节）的关系
⑴冠状面位置关系：肿块多位于第三脑室底中线，也可偏一侧；
⑵矢状面的上下关系：根据主要表现。可分为 4 型。①悬挂征，肿块以一细蒂悬于第三脑室底壁；②匐行征，肿块位于第三脑室内，匍匐于第三脑室底上侧缘，与脑室底、中脑融合，有轻度占位效应；③悬贴征，与第 1 型有类似，但不同，表现为肿块呈宽基底紧贴于第三脑室底壁下侧，呈鞍上池肿块改变，多介于垂体蒂与中脑之间，占位效应较轻；④贯穿征，肿块呈纺锤状贯穿于第三脑室底，突出于第三脑室及鞍上池。
3. 肿块的 MRI 信号特点
HP 非真正肿瘤，是由脑灰质、白质及胶质纤维异位至灰结节所致，因此各序列上的 MRI 表现与正常脑实质非常接近。因 HP 有完整的血脑屏障，因此常规增强扫描无强化。
4. 肿块的 MRS 与 MR 增强灌注（PWI）特点
HP 尽管极少恶变，且由正常脑组织构成，但其总体代谢情况与正常脑灰质、脑白质不同。1H-MRS 显示，与正常脑灰质相比，HP 的 CHO 峰明显增高，NAA 峰略下降，CHO/NAA 比值上升。PWI 上，HP 表现为较正常脑灰质高的灌注特点。
三、MRI 肿块定位与临床表现之间的关系
MRI 肿块定位与临床表现之间存在内在联系。
第 1 型和第 3 型 HP 患儿多出现性早熟症状、体征，第 2 型和第 4 型 HP 患儿多因癫痫发作就诊。因此，MRI 上准确定位有重要临床价值。
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江波
副主任医师
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江波
副主任医师
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男孩性早熟以周围性多见，其中绝大部分由分泌ß-hcg 的肿瘤引发，确认并定位到责任病灶，对其治疗起着决定性作用（发生于睾丸的肿瘤，一般体检即可发现，故不在此讨论）。男孩性早熟的责任肿瘤集中发生于中枢神经系统，基本上为生殖细胞肿瘤。尽早发现、治疗责任肿瘤，对患儿预后意义重大。生化学结合影像检查，对该病诊断有决定性作用。本人近年经历了数例男孩性早熟的诊断，发现男孩性早熟很难及时诊断，最长的耽误了 2 年余。诊断延误的主要原因在于对该病缺乏基本了解，同时对其影像学表现认识不足。 基于临床表现和血浆ß-hcg 异常增高，即可诊断为周围性性早熟。影像学检查，担负病灶的确认与定位之责，诸多方法中以 MRI 最佳。中枢神经系统的扫描检查，是第一位的。生殖细胞肿瘤，多发生于松果体区和基底节区，少数发生于脊髓。性早熟男孩头颅 MRI 读片时，应重点观察上述区域，否则极易漏诊。曾有连续 3 例来自某省的性早熟男孩（省医、市一医、大学附属儿童医院各 1 例），影像学资料都是一大叠的，但都未发现病灶。两例是松果体肿瘤，体积比较小，但只要注意了就能发现。一例是基底节区的，但可惜 MRI 只做了鞍区的 T1WI 冠状与矢状平扫，报告正常；但一张冠状图显示右侧豆状核信号增高，在我院再作脑 CT、MRI 后发现为右侧基底节区的钙化性病灶（后证实为生殖细胞瘤）。对于确认脑正常者，还必需行全脊髓的 MRI 扫描。 性早熟男孩的影像学检查工作，直到找到责任病灶为止。
江波
副主任医师
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脊柱侧弯畸形是青少年常见的脊柱病变，相当部分可通过手术纠正。术前对脊髓情况的了解是必不可少的，在此方面即使目前的多排CT、椎管造影都难以达到要求，MRI尤其是三维成像及其随机曲面图像重组可满足对侧弯脊柱内脊髓形态的了解，为手术的顺利进行铺平道路。中山一院黄埔院区放射科应用Vista序列，成功进行了数十例脊柱侧弯畸形的三维MRI成像与随机曲面图像重组，具体参见附图。操作程序基本上包括先做颈、胸、腰三个节段的连续三维扫描，经拼接后重组成全脊柱的三维原始资料数据组，再经MPR或顺应侧弯走行的randomized curved MPR (RCMPR)，以准确显示脊髓形态。 常见的脊髓异常情况包括延髓-颈髓交接部异常、脊髓空洞、脊髓肿瘤及脊髓拴系综合症等，应用上述方法均可精确显示，充分满足术前评估要求。这些评价，64排CT或更高的多排CT是不可能完成的，其根本原因在于CT的软组织分辨率低。
江波
副主任医师
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文章 颅底型垂体瘤：概念与影像学诊断
一、垂体大腺瘤的常见影像学表现与临床特点。垂体大腺瘤具有多方向生长的特点，其中以向鞍上生长最多见。由于鞍隔相对阻力较小，肿瘤经 鞍隔孔向上突入鞍上池，肿瘤较大时常常压迫视交叉和第3脑室；同时受鞍隔孔径的限制，肿瘤在鞍隔上、下体积较大、鞍隔部小而出现“腰征”。鞍上肿瘤向下侵犯蝶鞍，多表现为肿瘤先压迫鞍隔继而压迫垂体，不出现“腰征”。此征提示肿瘤穿越鞍隔孔生长，是鞍内肿瘤向鞍上侵犯的重要诊断依据，在鞍区肿瘤的诊断与鉴 别诊断中有重要价值。组织病理学研究提示，垂体大腺瘤向鞍上发展是肿瘤的直接延伸，而非肿瘤对周围的侵袭。垂体瘤患者常见症状为头痛和视力下降，而其他颅神经损害症状少见。垂体腺瘤以实性多见，可合并坏死、囊变，部分表现为单纯囊性病变。CT表现为鞍区肿块，平扫等密度，无钙化，实性部分强化明显。MRI表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号，强化明显。MRI较CT的优势在于能全面显示肿瘤的发生部位、生长特点、与周围结构的关系和肿瘤的信号特点。 除向鞍上发展外，垂体大腺瘤还可向鞍下及向两侧生长，表现为肿瘤侵蚀鞍底骨质和海绵窦，是其侵袭性发展的结果。垂体大腺瘤对颅底骨质的侵袭，按发展 顺序依次可分为3个阶段：初期，肿瘤穿破鞍底蝶骨骨质；进展期，肿瘤侵犯整个蝶窦、斜坡；晚期，肿瘤进一步破入筛窦、鼻咽和鼻腔。垂体大腺瘤的CT研究指出，50%以上的垂体大腺瘤出现不同程度的鞍底骨质吸收、变薄，部分出现鞍底轻微下陷或部分突破鞍底形成局限性软组织肿块。 二、 垂体大腺瘤的特殊类型。1种为肿瘤质地以囊性改变为主，笔者称之为囊性型垂体瘤；肿瘤呈一由鞍内突向鞍上的薄壁囊性结构，囊内为富蛋白黏液，增强扫描囊壁强化。另1种为肿瘤生物学行为表现特殊，肿瘤发生于鞍内而向颅底侵犯，即颅底型垂体瘤(附图)。此型肿瘤的几何中心在蝶骨体，溶骨性、浸润性破坏及垂体窝 轮廓保存等征象，均高度提示为骨源性肿瘤。此型垂体瘤影像诊断非常困难，常常误诊为颅底原发肿瘤。因此，提高对此型垂体瘤的影像学认识是非常必要的。 三、颅底型垂体瘤的CT诊断价值。CT显示颅底溶骨性破坏，提示颅底骨源性肿瘤，容易想到较常见的颅底脊索瘤。 事实上，靠CT鉴别二者非常困难。本组资料显示，颅底型垂体瘤和颅底脊索瘤CT上均表现为斜坡、鞍底溶骨性骨质破坏，边界不清。横断面影像和冠状、矢状面重建图像均显示肿瘤起源于颅底骨，导致颅底型垂体瘤常被误诊。CT密度分辨率尚不足以反映颅底型垂体瘤和颅底脊索瘤的密度差异，不能显示垂体瘤内部的组织 结构特点，此乃CT的限度。 四、颅底型垂体瘤的MRI诊断价值。 ⑴T1WI的诊断意义。本组资料还显示，颅底型垂体瘤和颅底脊索瘤的T1WI信号强度无差异，常规增强扫描均表现出明显强化的特点。二者都引起颅底骨质的破坏，鉴别二者的确非常困难。与CT相似，颅底型垂体瘤和颅底脊索瘤MRI的T1WI、增强T1WI表现相似，无助于颅底型垂体瘤的定性与鉴别。 ⑵T2WI的诊断意义。颅底型垂体瘤T2WI 上瘤实质呈稍高信号，在稍高信号背景上散布着大小不一的小泡状高信号影，小泡呈圆形或类圆形均一高信号，直径1-5 mm (附图)。标本经HE染色，可见肿瘤实质由大量腺上皮细胞构成，其中散布着大小不一的腺泡，腺腔内充满腺上皮分泌的黏液，黏液为多肽物质，在MRI上表现为T1WI等、低信号及T2WI显著高信号的特点。腺泡就是MR T2W图像上高信号小泡的物质基础。T2WI反映了肿瘤为腺性结构的组织病理学特征，结合中颅窝底中线区域正常情况下只有垂体这一腺体的实际，容易想到肿瘤来源于垂体。与此类似的是颅底脊索瘤，肿瘤细胞内外大量的黏液和其中的黏蛋白正是其T2WI显著高信号的物质基础。 ⑶动 态增强MR I的鉴别价值。颅底型垂体瘤和颅底脊索瘤的强化峰值时间和时间-信号曲线类型存在显著差异，是鉴别二者的有力手段。肿瘤的时间-信号曲线以双期曲线为多见，表现为强化上升期和强化消退期，不同组织学类型的肿瘤表现出不同的曲线特征。颅底型垂体瘤表现为快速强化和快速消退的强化特征，强化峰值时间在60 s左右；而颅底脊索瘤在5 min的动态增强扫描过程中，肿瘤信号呈持续缓慢上升，提示肿瘤的不断强化。进一步的动态增强MRI显示，颅底脊索瘤的强化过程出现特征性的强化平台，是 肿瘤的黏蛋白和黏液吸附Gd-DTPA分子的结果。 T2WI反映了颅底型垂体瘤的组织病理学特征，必然具有较高的诊断价值，注意观察T2WI信号特征有助于颅底型垂体瘤的定性诊断。动态增强MRI反映了肿瘤的组织结构与生物学行为特点，其时间-信号强度曲线有助于CT、MRI征象类似的颅底肿瘤的鉴别。因此，在颅底肿瘤的影像诊断中，应重视T2WI和动态增强MRI的作用。
江波
副主任医师
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文章 软组织肿瘤MRI诊断研究新进展
软组织肿瘤的术前或放化疗前的影像学诊断，对指导正确治疗方法的选择有着重要意义。众多研究显示，MRI 是诊断软组织肿瘤的最佳影像学方法。随着软组织肿瘤治疗在方法、技术方面的进步，对 MRI 诊断的内涵要求也在同步增长。 多序列的成像技术，诸如 T1WI、T2WI 成像，脂肪抑制成像，液体衰竭翻转恢复成像，in-phase 与 out-phase 成像，MR 血管成像，弥散成像，弥散张量成像，MR 频谱分析等，使今天对软组织肿瘤的完整 MRI 评价可包含以下多方面： 发生的部位 侵犯范围 与周围组织结构的关系 内部血管结构 生物学行为特点（完全良性，恶性，或侵袭性级别的高低） 组织学类型 可能的细胞学类型 组织内部结构异形性（弥散度高、低） 组织代谢特征 软组织肿瘤的发生部位的判定总是需与侵犯范围及与周围组织结构关系的评价同时分析，其核心问题在于对于肿瘤组织的正确甄别，这要求对肿瘤组织的 MRI 表现形式有充分、全面的认识，这是下一步分析的基础。 在很多病例，对肿瘤组织的识别的确是相当的困难，除常规扫描序列外，还需其它特异性较强的成像序列，如 in-phase 与 out-phase 扫描以帮助识别瘤内的脂肪成份；MR 血管成像，以单倍剂量 3D DCEMRA（SD 3D DCEMRA）最常用，了解肿瘤的血管结构及瘤内血流特点，增强扫描强化的肿瘤是否出现染色，染色的特点，供血动脉与引流静脉的特点；弥散成像，在部分组织类型的肿瘤可增大瘤体与周围软组织的信号对比。本文介绍常见软组织肿瘤的 MRI 诊断特征及其进展。 软组织血管瘤 全身任何部位软组织均可发生血管瘤，可累及皮肤、皮下、肌肉。瘤内的静脉石为其特征性表现，在各序列上均呈圆形、卵圆形之低信号影。MRI 是目前评价软组织血管瘤的最佳影像学方法。其典型的 MRI 表现是 T2WI 高信号和增强后显著强化。T2WI 上信号高于脂肪信号，可与自由水信号相当，T2WI 高信号的病理学基础是丰富的血窦和异常增生的血管网。增强 MRI 典型表现为瘤体内蜿蜒强化和细管状强化，其病理学基础是瘤内迂曲的血管。除典型表现外，瘤内纤维化显著及部分术后复发血管瘤 T2WI 信号可表现为稍高信号及轻中度强化，此时需综合其它征象分析。 研究显示，SD 3D DCEMRA 较常规 MRI 在显示肿瘤强化过程、供血动脉和肿瘤染色方面提供更多信息，主要体现在： 血管瘤体动态显现，表现为肿瘤的信号强度自动脉早期至静脉期逐渐增强，呈“高压水银灯征”。血管瘤动态显现过程反映了肿瘤存在血流灌注且血流灌注速率相对缓慢，同时还提示瘤体内的血容量较大、具有血流存储的特点。 直接显示肿瘤供血动脉，供血动脉自主干动脉发出后直接伸入血管瘤瘤体，呈供血动脉与瘤体对应的关系，所显示的血管形态是完全良性肿瘤的血供特点。 发现常规 MRI 不能显示的不典型血管瘤。 软组织神经鞘瘤 神经鞘瘤是常见的良性软组织肿瘤，典型者影像诊断不难，但肿瘤影像学征象变化较多，其它软组织肿瘤误诊为神经鞘瘤或神经鞘瘤误为其它组织学类型肿瘤仍很常见。对神经鞘瘤 MRI 征象组织病理学基础的深入认识，有助于提高 MRI 诊断正确率。 实性神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号，T2WI 上显示特殊的表现：稍高信号区和高信号区共存，肿瘤边缘绕以厚薄不一的高信号环；此高信号环增强 T1WI 上不强化。SD 3D DCEMRA 在动脉早期、晚期及均衡期均未见瘤体动态显现过程，所有期相均未显示肿瘤供血动脉和引流静脉。神经鞘瘤系少血供肿瘤，SD 3D DCEMRA 反映了这一肿瘤特点，常规增强 MRI 显现出的瘤体显著强化表现难以反映神经鞘瘤的这一血供特性。 软组织脂肪肉瘤 脂肪肉瘤为常见恶性软组织肿瘤，组织学上瘤内出现向脂肪分化的恶性细胞，在常规 T1WI、T2WI 上不出现脂肪性信号。按一般概念，脂肪肉瘤的 MRI 形态与肿瘤的生物学行为存在较大差别。组织学高度恶性的脂肪肉瘤，其 MRI 信号一般均匀，瘤内坏死少见，瘤周多无水肿，不同于一般的恶性肿瘤。T2WI 上高信号背景中网格状的稍低信号影，具有一定的特征性。识别瘤内的少量脂肪成份，in-phase 与 out-phase 扫描有重要作用，有助于该瘤的诊断。 软组织侵袭性纤维瘤病 软组织侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis, AF），也是一较常见的软组织肿瘤，既往对该肿瘤的影像学认识不全面，近年来随着 MRI 的广泛应用以及对其 MRI 表现病理学基础的探讨，对 AF 的 MRI 征象及其病理、临床意义取得了较大进展。AF 不同于一般的良性或恶性软组织肿瘤，局部侵袭性强、术后复发率高，CT、MRI 上易误诊为恶性肿瘤，但组织学上为完全良性表现，瘤细胞及胞核无异形性，AF 的生物学行为类似垂体腺瘤。 AF 的特征性 MRI 表现是 T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景内出现低信号带。低信号带可呈条状、小灶性、成簇状，以肿瘤边缘区域较集中，在 T1WI、T2WI 上均表现为与肌腱信号相当的低信号，增强扫描此低信号带不强化。肿瘤标本的 HE 染色和 Masson 染色显示，低信号带的组织成份主要是成熟胶原纤维，血管染色分析显示，其内新生血管极少；T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景成份以纤维母细胞和纤维细胞为主。SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色和呈良性表现的供血动脉。 软组织恶性纤维组织细胞瘤 软组织恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma, MFH），是常见的恶性软组织肿瘤，某些病例的病理学诊断可出现较大争议。MFH 的临床特征是与其它恶性肿瘤相比，其病程相对较长，除局部触及肿块外，一般症状较轻微。MFH 组织学上分多种类型，因此其 MRI 表现也差异颇大。MFH 瘤内含多少不等的胶原纤维成份，MRI 上检出该组织信号，则有助于定性。 SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色明显，供血动脉丰富、结构杂乱，瘤周引流静脉增多、增粗，SD 3D DCEMRA 提示 MFH 为一恶性行为肿瘤。在排除了其它常见软组织肿瘤之后，若 MRI 上检出胶原纤维性信号，应想到 MFH 的可能，SD 3D DCEMRA 对 MFH 的诊断有重要意义。
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