下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤 (hypothalamic harmatoma, HP)并非罕见,随着MRI诊断的普遍应用和临床诊断治疗的发展,被发现的HP患者也越来越多,正确的诊断及分型有助于治疗方案的选择,因此正确认识HP的临床表现与MRI表现特征有着重要意义。
一、临床表现
HP常见的临床表现有神经精神症状和性早熟。前者称I类表现,多表现为手脚抽搐、发呆及发作性偷笑;后者称II类表现,呈程度不同的中枢性性早熟体征,包括生长加速、月经提前、阴茎增粗及睾丸提前发育等。
二、MRI表现
1. 肿块部位与大小
以灰结节为中心,紧邻乳头体。肿块最大径自5 mm~5 cm不等。肿块较大时,可压迫乳头体;肿块较小时,多被忽视而漏诊。
2. 肿块与第三脑室底(灰结节)的关系
⑴冠状面位置关系:肿块多位于第三脑室底中线,也可偏一侧;
⑵矢状面的上下关系:根据主要表现。可分为4型。①悬挂征,肿块以一细蒂悬于第三脑室底壁;②匐行征,肿块位于第三脑室内,匍匐于第三脑室底上侧缘,与脑室底、中脑融合,有轻度占位效应;③悬贴征,与第1型有类似,但不同,表现为肿块呈宽基底紧贴于第三脑室底壁下侧,呈鞍上池肿块改变,多介于垂体蒂与中脑之间,占位效应较轻;④贯穿征,肿块呈纺锤状贯穿于第三脑室底,突出于第三脑室及鞍上池。
3. 肿块的MRI信号特点
HP非真正肿瘤,是由脑灰质、白质及胶质纤维异位至灰结节所致,因此各序列上的
MRI表现与正常脑实质非常接近。因HP有完整的血脑屏障,因此常规增强扫描无强化。
4. 肿块的MRS与MR增强灌注(PWI)特点
HP尽管极少恶变,且由正常脑组织构成,但其总体代谢情况与正常脑灰质、脑白质不
同。1H-MRS显示,与正常脑灰质相比,HP的CHO峰明显增高,NAA峰略下降,CHO/NAA比值上升。PWI上,HP表现为较正常脑灰质高的灌注特点。
三、MRI肿块定位与临床表现之间的关系
MRI肿块定位与临床表现之间存在内在联系。
第1型和第3型HP患儿多出现性早熟症状、体征,第2型和第4型 HP患儿多因癫痫
发作就诊。因此,MRI上准确定位有重要临床价值。
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江波副主任医师自营医生
中山大学附属第一医院放射科
好评100%|接诊量7|响应时长115分钟
擅长:中枢神经系统肿瘤,脑血管疾病,脑代谢性疾病,颅底肿瘤,儿童内分泌疾病
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