什么是致心律失常性右室心肌病？

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是指右心室的正常心肌逐渐被纤维脂肪组织进行性取代，继而引发室性心律失常的一种遗传性心肌病。男性多发，男女发病之比为 2.7∶1～3∶1。任何年龄均可发病，但以青年人为常见。家族性发病占 30％～50％。病因不明，可能与遗传、个人发育异常、心肌组织退行性变、炎症等因素有关。

主要表现有劳力性呼吸困难、心悸、乏力、肝大、下肢水肿等。主要治疗方法有内科药物治疗及导管消融、植入埋藏式自动心脏复律除颤器、心脏移植等。常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。经积极治疗部分患者病情可长期稳定，严重者预后差。

病因

• 遗传因素：本病是一种常染色体显性遗传病。目前已确定 9 种不同的染色体显性遗传与本病相关。
• 个体发育异常学说：右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。
• 退变或变性学说：右心室心肌病变是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。
• 炎症学说：心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤（炎症、坏死）和修复过程演进的结果。动物实验证实，柯萨奇 B3 病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。