多数患者开始即表现为双侧心室受累并进行性加重的全心衰竭。
有些患者早期仅表现为右心功能衰竭,出现体循环淤血的症状,后期则由右心衰竭发展至双侧心室受累的全心衰竭。
部分患者起病隐匿,表现为劳力性呼吸困难、肺循环淤血,以及肝脏肿大、下肢水肿等体循环淤血的症状,患者劳动耐力逐渐下降,心力衰竭进行性加重。
部分患者反复发作心悸、乏力等。
部分患者以心脏骤停、猝死为首发症状,检查发现恶性心律失常,如持续性室性心动过速、心室扑动、心室颤动,成为右室心肌病导致青年人猝死的重要原因。
出现以上症状时需警惕致心律失常性右室心肌病。
检查
需要做胸部 X 线、心电图、超声心动图与放射性核素心室造影、心血管造影、磁共振成像、心内膜心肌活检、电生理检查等确诊本病。
胸部 X 线
心脏正常或增大,轮廓呈球形,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5。
心电图
常见心电图表现有室性心律失常,如室性早搏、短阵室性心动过速,偶尔可见室上性心律失常,且长期反复发作。
超声心动图与放射性核素心室造影
这两项检查是诊断致心律失常性右室心肌病最主要的无创伤性检查方法。
心血管造影
可见右心室扩大、右心室室壁运动异常。冠状动脉造影多无异常。
磁共振成像
可发现心室肌内局限性脂肪增多,如应用可精确测定右心室容量的电影磁共振成像技术,可显示右心室容量增大。
心内膜心肌活检
若能发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变,即可诊断本病,但活检结果阴性并不能排除本病。
电生理检查
通过心内膜标测技术可发现激动通过右室,尤其病变部位时传导缓慢。该项检查还可确定室性心动过速的起源部位有助于消融定位。
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