干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主,典型表现为口干、眼干,还可累及肺、肾、消化系统、血液系统、神经系统等,引起全身器官受累。干燥综合征分为原发性(pSS)和继发性(sSS)两类,前者指单独存在,不伴有其它诊断明确的结缔组织病(CTD)。后者是指继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎等其他自身免疫病者。两者在临床表现、病情轻重、预后好坏及遗传因素、免疫学改变上均有不同。
干燥综合征是一种系统性自身免疫病,该病发病率在弥漫性结缔组织病中仅次于类风湿关节炎,但其关注度远不及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等同类疾病。目前对该病仍然知之甚少,既缺乏诊断标准,又缺乏有效的治疗药物。从最初的个案报道,到 1930 年 Henrik Sjögren 首次系统性描述该病,从特异性抗体的发现,到细胞、分子层面的发病机制研究,干燥综合征的认识历程已有一个世纪。
许多患者对“干燥综合征”这一疾病认知较少,常常因此而延误就诊,当被告知确诊“干燥综合征”时,也往往感到非常迷茫,不知何去何从。
其实干燥综合征并不罕见,全球有近千万患者。干燥综合征在我国的患病率约为 0.3%至 0.7%,在老年人群中患病率为 3%-4%。本病女性多见,男女比为 1: 9~1: 20。发病年龄多在 40 岁~50 岁,也见于儿童。
40-50 岁女性为本病高发人群
关于传统医学对本病的认识。我国古代医籍中并无“干燥综合征”病名,但对于“燥证”的部分论述与本病相似。现代中医学将本病归为“燥痹”,各医家对本病的病因病机有不同的阐发,在辨证论治方面亦各有所长。随着近年来科学技术和医学的飞速发展,对干燥综合征的认识也在发生着日新月异的变化。
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