如何诊断干燥综合征？

目前干燥综合征的诊断标准繁多，尚未统一。2012 年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准，包括（1）抗 SSA 和（或）抗 SSB 抗体阳性，或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1： 320，（2）角膜染色评分≥3 分，（3）唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润＞50 个/4 mm2。以上 3 项满足 2 项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外，在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病及 IgG4 相关疾病。

干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别？

干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别；应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别；应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别，如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等，同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状，这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。

干燥综合征只会“干燥”吗？

相信大家也发现了，干燥综合征的“干燥”不仅仅表现在简单的干燥感觉，比如口干、眼干等。由于外分泌腺分泌减少，细胞、组织或器官失去分泌液的濡养，进而出现的一系列功能障碍或病变，比如口干造成的猖獗性龋齿。约 50％的患者出现多个难以控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根[1]。这是因为干燥综合征会破坏唾液腺，牙齿缺少唾液的保护容易被外界环境比如酸性食物腐蚀。这些局部干燥及干燥造成的症状给患者的生活带来很大不便，严重影响患者的健康和生活。

除了侵犯外分泌腺体，干燥综合征还会造成其他器官和系统病变[1]：

• 皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎，如过敏性紫癜样皮疹、雷诺现象等；
• 骨骼肌肉：关节痛较为常见；
• 肾：国内报道约有 30％~50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，导致低血钾、酸中毒；最常见的临床表现为乏力；
• 肺：常表现为间质性肺炎，轻度受累者出现干咳，重者出现气喘、呼吸困难；
• 消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；
• 神经系统：累及神经系统的发生率约为 5％，以周围神经损害为多见；
• 血液系统：可出现白细胞减少和（或）血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象；
• 全身症状：原发性干燥综合征患者常伴有反复发热、乏力等全身症状，甚至可为部分患者的唯一表现。

总而言之，干燥综合征远非是单一的口干眼干性的疾病，而是一种异质性的系统性自身免疫疾病。