原发性硬化性胆管炎是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。

病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。典型症状为黄疸和瘙痒，可伴有乏力、体重减轻和肝脾大等。

起病隐匿，15%～55%的病人诊断时无症状。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性，常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。

典型症状为黄疸和瘙痒，黄疸呈波动性、反复发作，其他可有乏力、体重减轻和肝脾大等。可并发脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、代谢性骨病等全身并发症以及胆结石、胆管梗阻性狭窄、细菌性胆管炎、胆管上皮癌等局部并发症。合并炎症性肠病患者并发结肠不典型增生及结肠癌的风险明显增加。

由于病因不明确，患者的内科治疗主要以控制其并发症的发生及进展为目标。目前针对该病的治疗没有特异或有效的方法。治疗可采用机械性（球囊扩张）、外科性（胆管重建、正位肝移植以及直接肠切除术）、内科性（免疫抑制剂、抗纤维化、利胆药）。肝移植是唯一能挽救终末期原发性硬化性胆管炎患者生命的治疗措施。