婴儿骨皮质增生症
婴儿骨皮质增生症又称 Caffey 病,是一种自愈性疾病,其特点是局部软组织肿胀和骨皮质增厚。
病因
不明。1.遗传因素:本病多见于 2 个月以内的婴儿,可能与母亲中毒影响胎儿有关。2.感染:本病有感染症状,但迄今未检测出细菌或病毒。3.变态反应:激素治疗效果良好,可能与胶原组织的变态反应有关。早期病变是骨膜水肿增厚,与邻近的软组织混合不清。随后出现骨膜增生及骨膜下新骨形成,晚期增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔增大,最后生长塑形恢复正常。
临床特征
①本病有明显的年龄界限,一般为 5 个月以内的婴儿,2 个月内最多见。②主要表现为烦躁不安、发热,局部肿胀及压痛。③化验检查白细胞升高,红细胞沉降率增快。④本病持续时间长短不一,1 个月左右临床症状消失,2~4 个月肿胀消退,1 年左右骨皮质恢复正常。
X 线检查
主要表现为大量骨膜增生、新骨形成,骨皮质增厚和病骨增粗。X 线改变可分为三期:①软组织肿胀期:②骨膜增生期;③恢复期。
鉴别诊断
1.婴儿骨髓炎:有全身感染中毒症状,局部红、肿、热、痛,X 线检查可见骨皮质增生和破坏,并有死骨形成。2.维生素 A 中毒:有长期服用过量维生素 A 病史,X 线检查见骨干周围出现波浪状或层状的骨包壳影,骨干及干骺端萎缩变细,干骺端及骨骺周缘临时钙化带增厚致密。3.维生素 C 缺乏症:多见于人工喂养的患儿,X 线检查有骨质稀疏,干骺端临时钙化带增厚致密。
本病能自愈,无须特殊治疗。不需应用抗生素和手术治疗,仅行对症处理。肾上腺皮质激素可缓解全身症状,但对骨皮质病变无效。一般 6~9 个月痊愈,预后良好。
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