特殊的风湿病水肿——RS3PE综合征

水肿的原因有很多，最常见的有心源性、肾源性及肝源性水肿，还有特发性、营养不良性、内分泌及代谢性水肿等。很多的风湿病都可以出现手足肿胀，如早期的硬皮病、混合性结缔组织病等，但还有一种特殊类型的关节炎，表现为突发手足关节及手足背凹陷性水肿，伴关节疼痛和晨僵，单从临床表现看非常像类风湿关节炎，但化验类风湿因子及抗 CCP 抗体结果均为阴性，X 线也未提示骨质破坏，达不到类风湿关节炎的分类标准，这就是另一种类型的关节炎，即血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征，简称 RS3PE 综合征。

这是一种什么病呢？病名又长又拗口，一般病友肯定也没听过，或者听过了也记不住，但“类风湿关节炎”这种疾病很多人都听说过，甚至还有很多病友知道“类风湿关节炎”的英文缩写是“RA”，而 RS3PE 综合征就是 RA 的一种特殊亚型，这种病并不多见，下面是四平市中心医院风湿免疫科治疗的 2 例 RS3PE 综合征病例，由风湿免疫科谷丽梅主任带大家来学习一下这种特殊的风湿病水肿——RS3PE 综合征。

病例 1

女性 69 岁，因间断发热、多关节肿痛 15 天于 2017 年 3 月 13 日入院，主要表现为双手小关节、双肘关节、双肩关节、双膝关节肿痛，活动受限，伴晨僵，每次晨僵约持续 1 小时以上，体温波动在 37.6-39.2℃，入院后检查示类风湿因子及抗 CCP 抗体、布氏杆菌病抗体、风湿抗体系列、降钙素原、血培养+药敏、ANCA 抗体、结核斑点试验、肝炎抗体、EB 病毒抗体、CMV 抗体、梅毒抗体、HIV 抗体、肺 CT 结果正常，除外感染、结核、肿瘤、传染病、血液病，临床诊断为 RS3PE 综合征，经予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转。

病例 2

男性 82 岁，因多关节肿痛及双手足背肿胀 1 个月于 2017 年 6 月 9 日入院，以双手小关节、双腕关节、双肘关节明显，关节活动受限，伴乏力，查体：双手背、双腕关节、双踝关节肿胀，压痛阳性，活动受限。风湿四项示类风湿因子、抗 CCP 抗体阴性，临床诊断为 RS3PE 综合征，经予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转。

【什么是 RS3PE 综合征】

RS3PE 综合征，全称为缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（remmitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema），是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。其特点为急性起病的对称性、水肿性和可缓解性关节炎，类风湿因子阴性，基本病理改变为滑膜炎，被认为是类风湿关节炎特殊亚型。RS3PE 综合征多见于老年男性，男女比例约为 2： 1，发病年龄一般超过 55 岁，平均 69 岁，偶可见于青壮年。在风湿病人中发病率约为 0.25%，与 HLA-B27、HLA-A2 高度相关。

【RS3PE 综合征有哪些症状】

典型表现为突然发作、对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬，尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节，双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可受累，为关节滑膜的急性炎症所致，但髋关节较少受累。手和足的关节附件常常累及，屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加，出现手背、足背皮下凹陷性水肿，影响手足关节活动，严重时不能握拳，并可能引起腕管综合征。除了上述关节症状，患者还可能伴有全身不适的表现，如乏力、纳差、发热、倦怠、肌肉痛等。