当出现不分昼夜的嗜睡时，小心这种罕见病

        “如果我是一只，翱翔天地的红嘴鸥，我只为睡美人，而飞来春天的城市。当我掠过，属于睡美人的那片天空，我宁愿我的身影，我的鸣叫，像天使翩翩而降，羽翼飘飘，在睡美人的美梦中不再起飞。我不知道岁月已经长苔，睡美人何时为我醒来……”昆明西山群峰（“睡美人山”），恰似一位仰卧在滇池湖畔的“睡美人”，婀娜的身姿倒映于滇池的波光艳影中，神态安然，妩媚动人，令无数文人墨客为之神往。而现在我们要讲的“睡美人”是一种医学上罕见的睡眠疾病——周期性睡眠增多，英文名为Kleine–Levin syndrome（KLS），俗称睡美人综合征。

        17岁的小刘，是一名高三女生。最近一年，小刘出现了一种奇怪的现象，一年内出现了三次持续几天不分昼夜的困倦嗜睡，每次持续一周左右。嗜睡期间除了能自行进食，大小便，别的几乎什么都没法做。即使是在上课，也没法控制的一直迷迷糊糊的睡觉，被别人喊醒后，她显得很烦躁，很快又会继续睡觉。老师以为她得了抑郁症，让家人接回家。回家后还是总想睡觉，家人喊醒她，小刘就说想睡觉，心情不好，心烦，感觉周围的人事都不像真的似的。但是没过几天小刘又突然清醒了，跟正常时没有任何区别。家人认为她是不愿意上学，故意逃避，所以也没太在意。但是后来每隔两三个月又相继出现了两次类似的表现。家人开始担心是不是孩子真的生病了，于是先后到当地医院心理科、神经科等就诊，都没有确诊是什么疾病。后来辗转来到了北京某医院的睡眠科。医生详细询问了患者的临床表现以及大脑核磁、脑脊液检查等辅助检查结果，并为患者进行了夜间多导睡眠监测以及日间多次睡眠潜伏期试验，最终诊断为周期性睡眠增多，并对小刘进行了专业的综合治疗，后来小刘出现这种情况的次数逐渐减少了。

        周期性睡眠增多的发病率大约在1-2/百万，多数起病于青春期，首次发作前常有流感样疾病或上呼吸道感染。临床表现主要为周期性发作性嗜睡，典型发作平均持续10天左右，发作期间的缓解期平均3个月左右。发作时除了嗜睡，常感觉周围不真实，有抑郁情绪，容易心烦，爱发脾气等，但是能进食和大小便。约三分之二的患者大量进食，三分之一的患者进食减少，约一半的患者性欲亢进，发作间期睡眠、认知、情绪、进食等均正常。

        患者发作期脑电图显示广泛减慢。多导睡眠监测显示睡眠总时间延长。日间多次睡眠潜伏期试验显示入睡潜伏期缩短或出现睡眠起始快速眼球运动期。脑脊液细胞和蛋白正常。CT和核磁共振无明显异常。其诊断主要依据典型的临床表现及相关辅助检查。

        治疗上目前使用的主要药物有锂盐、哌甲酯、丙戊酸盐、卡马西平、氯米帕明、苯二氮卓类药物等。另外，增强体质，预防感冒，预防脑外伤等对预防复发有一定疗效。发作嗜睡期要保证周围环境的安全，保证进食、进水等很重要。进行必要的心理疏导，减轻患者及家属的压力也有一定帮助。此疾病随年龄增加，发作持续时间、严重性、频率有减轻的趋势。

        因此，“睡美人”并不神秘，只是一种睡眠科的罕见睡眠增多的疾病！当然，若出现类似睡眠增多或白天思睡的表现，一定要尽快到精神专科医院的睡眠科就诊，进行多导睡眠监测等检查，以便更好地与其他容易出现困倦思睡的疾病相鉴别，比如以睡眠时打鼾及呼吸暂停为主要表现的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征，以发作性思睡、猝倒、睡前幻觉、睡瘫为主要表现的发作性睡病，以情绪低落、兴趣减退、易疲劳为主要表现的抑郁症等。明确诊断后及早进行科学的干预治疗，以便改善长期预后。

本文为北京大学第六医院睡眠医学科董平医生原创，原载于百度健康医典

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