妊娠滋养细胞肿瘤的诊断与治疗3

2.2.3 极高危型妊娠滋养细胞肿瘤

最新的 FIGO 指南指出，预后评分≥13 分以及有肝、脑及广泛转移者为极高危型。极高危 GTN 患者肿瘤体积大，在 EMO/CO 方案治疗的早期，肿瘤细胞快速破坏，常伴有严重出血、骨髓抑制和多器官衰竭等，导致早期死亡率高，约占所有死亡患者的 50%。多个研究表明，接受 EMA-CO 治疗的 GTN 患者的 5 年生存率约为 75%-90%，当伴有肝脏或脑转移时，长期生存率明显下降，一项英国的回顾性研究显示，37 名肝转移的 GTN 患者的 5 年生存率为 48%，排除早期死亡的患者后，存活率近 70%。为了减少该类患者的早期死亡，在化疗的第 1、2 天使用小剂量依托泊苷和顺铂，联合地塞米松有助于减轻肿瘤水肿，降低早期死亡的风险，Alifrangis 等[5]对 1995-2010 年在 Charing Cross 中心登记的患者进行了回顾性分析，有 23.1%的高肿瘤负荷的患者进行了 EP 诱导化疗，早期死亡率仅为 0.7%。脑转移是 GTN 的主要致死原因之一。将甲氨蝶呤输注量增加到 1g/m2 有助于药物通过血脑屏障，也有部分机构进行甲氨蝶呤鞘内注射。北京协和医院的报道了[6]对于合并脑转移的超高危患者如初始治疗为 FAEV(氟尿嘧啶、放线菌素-D、依托泊苷、长春新碱)联合甲氨蝶吟鞘内注射，5 年生存率可达 71.1%。有研究显示在化疗的同时给予全脑放疗，能有效杀灭肿瘤细胞并控制病灶出血。Neubauer [7]等报道了 37 例接受了全身多药化疗及全脑放疗的高危型 GTN 脑转移患者，其中死亡 19 例，总生存率为 51%。提示全身多药化疗联合全脑放疗治疗脑转移瘤是可行的。

3.2.4 手术的作用

手术在 GTN 的治疗中也具有重要的作用。最新的 NCCN 指南提出，对于葡萄胎后的 GTN，若无子宫外转移，可以考虑再次清宫或者全子宫切除术，Bolze [8]等对直接行全子宫切除的 74 例低危 GTN 患者进行回顾性分析，其中 82.4%（61/74 例）的患者手术后血 hCG 自然转阴，避免了后续的化疗，剩下的 13 例患者仍需要进一步化疗。因此 NCCN 建议对于不需要保留生育功能且无宫外转移病灶者可考虑首选切除子宫。此外，在肿瘤破裂、严重子宫出血时也可行子宫切除术，转移病灶的出血也可行开腹手术来止血。如果有脑出血或颅内压升高，就需要进行神经外科手术。