颅内生殖细胞瘤的诊断与治疗

按照世界卫生组织肿瘤分类标准( ! " " " ),颅内生殖细胞肿瘤(0123 4155 673829 )分为以下几类:

  • 生殖细胞瘤 (0123:;838;85? 9<4 67382 )
  • 绒毛膜癌( 4@82: 84<24:;83< )
  • 畸胎瘤 ( 6 1 2 < 6 8 3 < )( 未成熟畸胎瘤、成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶性变)
  • 混合性生殖细胞肿瘤( 3: A1B 4155 673829 )[&]

此类肿瘤起源于胚胎中轴线的原始休眠细胞。生殖细胞瘤是最多见的,其发生率可达颅内生殖细胞肿瘤的 (#C[!]。常见部位为松果体区与蝶鞍区,少见于下丘脑、脚间池、桥小脑脚、小脑蚓部,发生于中脑和延髓的极为罕见[%,.]。由于生殖细胞瘤的临床表现多样、影像无特异性及治疗方法的多选择,致其诊断治疗存在较多争议。

诊断

&+ &, 临床表现, 颅内生殖细胞瘤的临床症状较多样化,随肿瘤生长部位不同而表现各异,可以归结为三个方面:

  1. 颅内压增高症候群。如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。由于生殖细胞瘤常生长在中线部位,易阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水,当然瘤体也占据部分颅腔容积,使颅内压力增加。
  2. 临近组织受压症状。肿瘤压迫四叠体,影响上丘脑,可致眼球上视不能、瞳孔散大或不等大及光反射消失,压迫下丘及内侧膝状体出现听力障碍,压迫小脑上蚓部和小脑上脚可出现躯干性共济失调、眼球震颤,丘脑下部损害时表现为尿崩症,鞍区生殖细胞瘤可引起视力视野变化。压迫发生于桥小脑脚、延髓等部位,可出现相应区域神经受损症状,但较罕见。
  3. 内分泌紊乱。主要表现为性早熟,极少数合并 D8E;综合征(一种常见于白血病的并发症)。这些临床症状、亦可出现于同一部位的非生殖细胞瘤中,无特异性。临床表现对生殖细胞瘤的诊断价值较小[%F(]。
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