小脑扁桃体下疝畸形的临床表现与分型

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主治医师彭小江
彭小江,主治医师,肇庆医学高等专科学校附属医院,神经外科

小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性疾病,可能与产伤有关。小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征。

临床表现:

  • 脊髓中央管损害: 感觉分离、双上肢肌肉萎缩;
  • 神经根刺激症状: 颈、肩、背部疼痛;
  • 后组脑神经及小脑症状: 球麻痹,共济失调和步态不稳以及眼球震颤;
  • 锥体束损害症状: 肌张力高、健反射亢进,病理反射。
  • 脑脊液循环受阻时可出现梗阻性脑积水高颅压表现。
  • 植物神经功能紊乱症状: 主要表现为汗腺分泌障碍、皮肤划痕征等;
  • 部分病人可见后发际低。

分型:

正常的小脑扁桃体位于枕大孔以上,若下极下移超过枕骨大孔 3mm 即可诊断为小脑扁桃体下病畸形,即 Chiari 畸形。

  • 1 型:小脑扁桃体下病至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路;
  • 2 型:小脑扁桃体及脑干、四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;
  • 3 型:包括小脑及颅后窝内容物的脑脊髓膨出;
  • 4 型:是指小脑先天发育不全。
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