小脑扁桃体下疝畸形的临床表现与分型

小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性疾病，可能与产伤有关。小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征。

临床表现：

• 脊髓中央管损害: 感觉分离、双上肢肌肉萎缩；
• 神经根刺激症状: 颈、肩、背部疼痛；
• 后组脑神经及小脑症状: 球麻痹，共济失调和步态不稳以及眼球震颤；
• 锥体束损害症状: 肌张力高、健反射亢进，病理反射。
• 脑脊液循环受阻时可出现梗阻性脑积水高颅压表现。
• 植物神经功能紊乱症状: 主要表现为汗腺分泌障碍、皮肤划痕征等；
• 部分病人可见后发际低。

分型：

正常的小脑扁桃体位于枕大孔以上，若下极下移超过枕骨大孔 3mm 即可诊断为小脑扁桃体下病畸形，即 Chiari 畸形。

• 1 型：小脑扁桃体下病至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路;
• 2 型：小脑扁桃体及脑干、四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;
• 3 型：包括小脑及颅后窝内容物的脑脊髓膨出;
• 4 型：是指小脑先天发育不全。