原发性皮肤淀粉样变

黄兰

原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型（macularamyloidosis，MA）和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis，LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%，具有常染色体显性特征。
环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿，人们的痒感阈降低，长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵，椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常，形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见，多见于中年。皮损好发于胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹，直径约 2mm，半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙，丘疹密集成片，常不融合，小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓，可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辨认出班块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见，好发于中年以上的妇女，对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班，其中前者有诊断价值。中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样，苔藓样经治疗后可转变为斑状，称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

2.实验室检查

(1 )可有血沉加快，α或γ球蛋白升高。
(2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色，阳性率 80%。
(3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同，淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头，大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色，光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色，偏振光显微镜下可见绿色双折光，提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
(4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集，呈疏松网眼状排列，其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
(5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线，呈β一多层皱褶状结构，由多肽链组成，垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查，Nomland 试验阳性，结合结晶紫，硫代黄素 T 或刚果红特殊染色，一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆，但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列，则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆，但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

(1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜，皮疹为疣状增生之肥厚性斑块，有薄的鳞屑，多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹，病理可见表皮角化过度，颗粒层增厚，棘细胞层不规则增厚，基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
(2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处，皮损主要表现为多数丘疹密集成片，形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难，避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗