2015 年 11 月 26 日接诊了一位来自内蒙古的病人，他自 2012 年始间断出现意识丧失症状，每次数秒钟恢复，意识恢复后不伴随其他不舒服症状，于当地医院行颅脑 CT、动态脑电图、头颈部血管造影、心脏彩超等检查，均未见异常，心电图提示窦性心律，一度房室传导阻滞班完全性右束支传导阻滞、左前分支阻滞，后行冠脉造影检查诊断“冠状动脉粥样硬化冠脉心肌桥”，给予“他汀”类药物治疗，当患者仍有晕厥、黑曚症状，动态心电图检查提示窦性心律，一度房室传导阻滞班完全性右束支传导阻滞、左前分支阻滞，未见三度房室传导阻滞及长间歇。接诊后患者胸部 CT 提示二尖瓣钙化明显，心脏电生理检查 H-V 间期明显延长，我考虑该患者诊断 Lev 氏病，给予植入双腔起搏器，术后随访近半年时间，患者未再出现黑曚、意识丧失症状。

心脏是由肌肉组织、结缔组织及心脏传导系统构成等器官。围绕在心室底部、房室口（二、三尖瓣环）和主动脉口周围的一套致密结缔组织形成一个复合支架，称为心脏纤维支架。心脏左侧纤维支架硬化症，也称老年心脏钙化综合征，当其累及到心脏传导系统的双侧束支发生明显的纤维化或硬化，并发生双侧束支阻滞时称为 Lev 氏病，该病于 1964 年由 Maurice Lev 首次描述后得名。

Lev 氏病是心脏左侧纤维支架硬化后引起双侧束支纤维化和传导阻滞的一种退行性、老年性疾病。其临床特点可归纳为左侧纤维支架硬化症、双侧束支阻滞相关的临床表现，以及一般特点三个方面。

其临床表现： Lev 氏病是老年退化性疾病，病程常迁延多年而呈进行性加重，在双侧束支阻滞发展为二度或三度房室传导阻滞之前，很少引起相关症状，一旦进展到二~三度房室阻滞，病情常变为十分凶险，预后较差。病人临床表现主要与心脏阻滞后急性脑供血不足相关，可有嘿曚、先兆晕厥、晕厥及阿斯综合征的反复发作，猝死的发生率较高。与房室结传导阻滞相比，Lev 氏病伴发的房室阻滞部位低，心室逸博点的部位更低，起搏点的功能常不稳定，发生急性心源性脑缺血综合征及猝死的危险度大大提高。

双侧束支阻滞是指左、右束支同时发生阻滞，是 Lev 氏病的基基本、最重要的心电图表现。双侧束支阻滞的心电图常有以下几种类型： 1.双侧束支存在程度相同的传导延迟，心电图仅有 PR 间期延长，QRS 波群正常；2.单侧束支完全阻滞、对侧束支不完全阻滞，心电图表现为左或右束支的完全性、持续性阻滞，对侧束支有不同程度的不全阻滞，随之心电图可间歇性出现一度或二度房室阻滞；3.双侧束支完全阻滞，心电图表现为完全性房室阻滞，房室呈完全性分离状态、QRS 波宽大畸形，逸博点位于束支的远端，心室率在 40 次/分以下；4.双侧束支阻滞交替出现，不同时间的心电图分别有左或右束支阻滞。

过去 Lev 氏病常通过尸检时的病理学诊断，近年来，随着心脏影像学检查技术的进步，使该疾病成为生前可确诊的一种少见心血管疾病。 诊断依据来自两个方面；一是双侧束支阻滞的诊断，二是心脏左侧纤维支架硬化症或心脏钙化综合征的诊断。当患者出现慢性双侧束支阻滞并伴有以下特征时，应当高度怀疑该病： 1.发病年龄大于 40 岁，2.阻滞部位在希氏束以远的传导系统，3.有双侧束支阻滞逐渐进展为房室阻滞的病史和心电图资料，4.X 线或心脏彩超提示心脏大小正常或轻度增大、搏动良好，5.不伴有明显或严重的心血管疾病，尤其能排除存在冠心病、心肌病等器质性心脏病，心功能良好。

目前尚无有效的阻止本病进程的治疗方法，目前治疗仍以对症治疗为主。高血压、主动脉瓣下狭窄、高脂血症等有加速心脏纤维支架硬化症的进程，尤其应积极有效的控制患者的血压；双侧束支阻滞阶段，尤其心电图表现为完全性左束支阻滞伴 H-V 间期延长的老年患者，发生晕厥、阿斯及猝死的风险高，除药物治疗外，应积极考虑心脏起搏器的植入，防止上述危险的发生，已发生晕厥或阿斯综合征的 Lev 病患者，短时间内晕厥或阿斯综合征再发的可能性高，应及早植入心脏起搏器，防止猝死发生。