局灶节段肾小球硬化(FSGS)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?

FSGS是临床常见的一种肾小球病变类型。从发病机制上可分原发性(免疫因素引起的)和继发性的(由基因缺陷及药物、感染、肥胖、高血压等原因引起)。常表现血尿、蛋白尿(如达到肾病综合征范围,血白蛋白会明显降低、明显水肿)、高血压、肾功能可下降。今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对FSGS治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
•肾穿后明确FSGS,如尿蛋白(UP)>3.5g/天,血白蛋白(ALB)3.5g/天,ALB>30g/L,或UP6月。
•如仍无效或不能耐受,考虑再肾穿; 
替代方案:MMF+大剂量地塞米松、美罗华、ACTH。
•继发FSGS可由以下引起:
HIV、CMV、HCV等病毒;药物(抗病毒、雷帕、CNIs、海洛因、锂、干扰素、NSAIDs);肾单位减少:(肾发育不良、老年、返流肾病……);肾单位正常(肥胖、原发肾炎、糖尿病、高血压)。
结合本人在去年8月1、2日微医健康号上发的三篇短文:
什么情况下,要考虑我的"FSGS"是继发性可能大?
我刚肾穿刺明确FSGS,一定要作基因检测吗?
原发性FSGS该如何规范治疗?
本人有如下体会:
1,新指南强调只有肾病综合征、考虑原发性FSGS,才给予免疫治疗。
2,新指南把美罗华新列入针对频繁复发、激素依赖的选择(CTX、美罗华、CNIs、MMF)。
3,对激素抵抗病人,经CNIs治疗>6月,如仍无效或不能耐受,新指南把美罗华列为替代治疗之一。
4,新指南不建议普遍检查
FSGS相关基因,仅建议在以下情况下检查:
考虑是原发性FSGS免疫治疗无效;
或考虑继发性FSGS进行继发因素排查。
因为,FSGS的治疗有高度复杂性及风险性,建议您要与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,密切复查肝肾功能、尿蛋白定量、血白蛋白、血钾、血常规、血糖等指标!自我监测血压、体重、尿量。实时评估及调整免疫及保守方案。只有这样,才能更好地达到FSGS完全缓解、减少复发、减少长期激素依赖、减少免疫治疗的各种併发征!
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