“脱髓鞘”很可怕吗?碰到“脱髓鞘”怎么办?

“脱髓鞘”常见吗?

作为一名神经科医生,特别是神经免疫专业领域的医生,出门诊时经常会遇到各年龄段的患者带着核磁共振片子和报告,忧心忡忡的来就诊。年龄偏大者会问:“医生,我这报告上写的脑白质脱髓鞘,这是怎么回事儿?”,“脑白质是什么呀?我会不会变傻呀?我不会痴呆了吧?”;年龄偏小者会问:“我在某度上搜了一下,说是脱髓鞘病会出现走路不稳、肢体麻木、大小便障碍等,还需要用激素治疗,可激素那么多副作用,我不想用,我该怎么办啊?”
新冠疫情前某次出神经内科脱髓鞘病门诊,接诊一个39岁女性的场景仍历历在目。这个患者抱着二胎儿子,满面愁容、情绪低落、无助而又焦虑
患者:邱医生,我两个月前体检,头核磁发现了脑白质脱髓鞘,网上说这个病会反复发作,越来越重,可我的两个孩子还小,我的儿子才两岁,我死了他们怎么办?我这两个月吃不下睡不好,请邱医生救救我!
确实,目前临床报告和诊断中越来越多见到“脱髓鞘疾病”、“脱髓鞘病变”、“脑白质脱髓鞘”等说法,患者及家属往往十分困惑,常用的搜索引擎又无法很清晰地解决大家的疑虑,甚至会被某些说法所误导,越来越忐忑。今天我就从患者的角度出发,谈谈关于脱髓鞘您想知道的那些事儿。

什么是脱髓鞘?

脱髓鞘实质上是一种病理学概念,是指神经髓鞘破坏或脱失。我们的神经纤维主要分为有髓和无髓神经纤维,髓鞘是包裹于有髓神经纤维轴突外面的一层膜(髓鞘细胞的细胞膜),具有利于神经冲动快速传导、绝缘、保护等作用。如果把神经纤维看做一条电线中的金属丝,髓鞘就类似于外层的橡胶皮,可以维持神经正常传导、实现正常功能。

图1 中枢神经有髓纤维脱髓鞘示意图

脱髓鞘疾病就是以神经髓鞘脱失破坏为主要或始发病变的一类神经系统疾病,病因不同,临床表现各异,缺血、感染、中毒、代谢异常、免疫介导的炎性、退行性变、外伤等均可能导致髓鞘脱失。按病变部位分类则可分为中枢和周围神经系统脱髓鞘疾病,按疾病发病类型还可分为遗传性和获得性脱髓鞘疾病。因涉及更为专业的知识,这里不再对以上分类过多着笔。

那么,如果报告中出现了“脱髓鞘”,我们应该怎么办呢?

第一,放松心态,不懂就问专科医生。因为大多数“脱髓鞘”是指由于脑小血管或微血管循环障碍所致的慢性缺血,以中老年人为主。随着生活节奏的加快和工作压力的增加,劳累及不良生活方式随之而来,越来越多的年轻人的头核磁报告中也可见到“脱髓鞘”字眼。这些患者可能会出现头晕、头痛等轻度不适,但也可能无任何异常表现,仅在体检时发现。一旦碰到了,请勿恐慌焦虑,让神经内科医师评估判断是最为稳妥的选择。这提醒我们,平时要关注血压、血糖、血脂等,采取健康的生活方式。如有必要,完善血生化、糖化血红蛋白、血管超声检查等,酌情加用药物治疗。但相当多的情况是仅有单个或数个散在的点状异常信号,并无脑血管病危险因素(血压、血脂、血糖正常,不吸烟、不喝酒、不肥胖等),建议随访即可,无需特殊干预。

回到文初的场景,该女性头核磁仅有两个点状异常信号,且无三高(高血压糖尿病高脂血症),无不良嗜好,生活规律,饮食健康,点状异常信号可能已经存在数年,向其解释“脱髓鞘”的含义,决非罕见的难治性疾病,因此并不需要干预,继续保持健康的生活方式,随心随性即可。听完我的解释,这个二胎妈妈心中的阴霾一扫而空,喜笑颜开的抱着儿子走了。

第二,罕见的脱髓鞘疾病,如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓膜炎脑桥中央髓鞘溶解症急性出血性白质脑炎亚急性硬化性全脑炎等。极少部分患者的“脱髓鞘”并不是上述提及的慢性缺血,而是由免疫异常、特殊感染引起,患者相对较为年轻,常伴有显著症状。如多发性硬化患者可能会出现肢体活动受限或感觉异常、视力障碍、大小便障碍、性功能下降、共济失调、认知下降等,多数呈复发-缓解病程,需要免疫修饰治疗;视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者,临床症状更为严重,可出现视力急剧下降、截瘫、顽固性呃逆、嗜睡等。此外,一氧化碳中毒汞中毒、酒精/烟草中毒、维生素B12缺乏、肾上腺脑白质营养不良、AARS2、HDLS等中毒、代谢、遗传性疾病也可引起脱髓鞘的病理改变。但均较为罕见,普通人罹患概率可能比买彩票还要低,因而无需担忧。

第三,无论什么类型的脱髓鞘疾病,及时就诊咨询总没有错。如果发现核磁报告中提到“脱髓鞘”或出现了肢体麻木、力弱等异常症状,既不能因为一些搜索引擎给出的结果到或口口相传的信息而焦虑、低沉、影响生活,也一定不要存在侥幸心理、忽略其可能的警示性或讳疾忌医而不去医院就诊咨询。

让我们摆正心态,不要谈“脱”色变,勇敢正视及面对,共同防“脱”治“脱”! 

(撰写着:邱占东,杨佳)

参考来源查看来源
[1] 中国疾病预防控制中心
[2] 中华医学知识库
[3] 世界卫生组织
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邱占东·主治医师
邱占东主治医师三甲可处方
首都医科大学宣武医院神经内科
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擅长:中枢神经系统脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病-MOG抗体相关疾病、急性播散性脑脊髓炎)、自身免疫性脑炎、脑血管病、头晕、头痛等。
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#视神经炎的脱髓鞘#概述#病因#一般治疗
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手套、袜套样感觉障碍为特征性临床表现重症患者可能发生脑水肿、脑疝,危及生命目前法治愈,可应用激素治疗,预后较差简介弥漫性硬化是一种以大脑半球白质神经纤维脱髓鞘为病理特征的神经系统疾病。临床表现为视力障碍、进行性精神紊乱、痉挛性瘫、痉挛发作等。多发生于儿童。本病尚特效疗法,可应用激素治疗,预后差。症状表现:症状表现为视力障碍、进行性精神紊乱、痉挛性瘫、痉挛发作等。诊断依据:依据临床症状,结合颅脑核磁检查发现弥散性病灶,病理活检符合弥漫性硬化表现,即可确诊。是否具有传染性?是否常见?本病罕见。多见于儿童及青年[1]。是否可以治愈?目前法治愈,通过激素治疗可一定程度上阻止疾病发展。是否遗传?否是否医保范围?是
邱占东·主治医师朱爱华主任医师北京中医药大学东直门医院
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