特发性肺纤维化(IPF)世界周：拯救“蜂窝肺”，宜早不宜迟

作者：徐作军

　　特发性肺纤维化(IPF）是一种非常见的严重肺部疾病，患者肺组织会变厚、变硬、类似出现疤痕，使患者的肺呈大小不等的囊性状，又被形象地称为“蜂窝肺”。该病预后较差，近一半患者在确诊后的 2-3 年内死亡，5 年生存率可低于 30% ，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等癌症的生存率还低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

　　IPF 患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误 1-2 年，首诊时有一半的 IPF 患者会被误诊为慢阻肺、哮喘、肺炎和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

　　今年的 9 月 14 日-22 日是特发性肺纤维化（IPF）世界周，为了提升大众对于特发性肺纤维化(IPF)的知晓率和重视度，让更多患者有机会更早地获得诊治，中国研究型医院学会呼吸病专业委员会主任委员、中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科徐作军教授接受39健康网采访，他形象且详细地从该疾病的发病情况、早期症状、诊断、治疗、发病原因及预防多方面进行了介绍。

　　从间质性肺疾病（ILD）到特发性肺纤维化（IPF）

　　特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、慢性、进行性、致纤维化性间质性肺疾病（ILD），为了帮助大家更好地理解IPF，徐作军教授首先对肺间质进行了介绍。

　　人的肺都是由一个个肺泡组成，这些肺泡大小形状相似，平均直径0.2毫米。徐作军教授表示，肺泡看起来像葡萄串，其主要作用是进行气体交换。

　　与葡萄里有肉不同，肺泡里面实际是空的，是进行气体交换的重要场所，因此叫肺实质。葡萄的皮，也就是肺泡的膜，叫作肺间质，如果病变发生在葡萄皮表面，就是间质病变。而一旦肺间质发生问题，膜就会变厚（即人们常说的纤维化），气体就不能有效的交换，导致机体缺氧。

　　徐作军教授介绍，人的肺壁上面有很多结构，如肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、少量纤维组织和毛细血管、淋巴管等，当发生病变时，这些都可以引起壁的增厚，弹性下降，纤维间质组织的增生，医学上笼统地把这大类疾病都叫做间质性肺疾病，简称ILD。导致ILD发生的原因可达两百多种，包括因职业、环境或爱好吸入一些含有致病颗粒或病原菌的气体，如尘肺病、蘑菇肺、农民肺等。其次是由于自身免疫性疾病导致的。第三类是肉芽肿性疾病，如结节病等。第四类与遗传有关。第五类为其它少见疾病，如肺泡蛋白沉积症、肺淋巴管平滑肌瘤病等。第六类属于找不到原因，我们称之为“特发性”，全名为特发性间质性肺炎，简称IIP。到现在为止，IIP里面共有十个病理类型，其中最重要的就是特发性肺纤维化（IPF）。

　　“IPF是属于IIP里面的一个病理类型。为什么把IPF特例列出来，因为IPF在IIP里面预后应该说是最差的，而且主要发生在老年男性吸烟的患者身上，发病年龄一般都是老年人，大致是50岁以上，与吸烟有很大关系，男性可能要占到90%的比例。” 徐作军教授说。

　　不是癌症的癌症：症状不明显，误诊率、死亡率高

　　近年来，患有特发性肺纤维化(IPF)的病人在我国三甲医院并不少见，但由于绝大多数患者早期症状不明显，漏诊和延误诊断现象普遍，超过 50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘、肺炎和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了宝贵的早期诊治时间。

　　徐作军教授介绍，该病目前为止中位生存期为2.8年，从发现到死亡一般三到五年。最早的症状是咳嗽，往往一两年之后就会开始出现喘不过来气的症状，即呼吸困难，但此时疾病已经发展到了中等程度。

　　“一般是干咳，这些病人往往吸烟，吸烟的病人往往就有咳嗽，出现了咳嗽，他不认为他有病，这个病就容易误诊，拖了很长很长时间，当他喘不过来气了才来看，往往到了比较晚期。”

　　对于呼吸困难，徐作军教授解释，这种呼吸困难叫做进行性活动后气短。“活动后气短，在早期的时候，他坐在那儿安静的时候感觉不到，但让他爬个楼，搬个重物或者跑几步就感觉气短了，这个时候他可能不认识到这个疾病，再往后发展，他可能坐在那儿就喘了。”

　　也就是说，不用很激烈的运动，病人就会呼吸困难，严重影响生活水平。徐作军教授举了一个简单的例子，对于患有IPF的病人而言，走一个只有三十度的爬坡，走五十米到一百米就能特别明显地表现出呼吸困难。

　　对于IPF为何会被误诊的问题，徐作军教授表示，这与大家对疾病的认识有关系，停留在两个极端。

　　早在五年前或者更早一点，大家对间质性肺病的警惕性不高，“很多间质性肺病，都认为是肺部感染，治不好了就认为治疗无效的感染。”而现在，警惕性明显提高，可是又出现另外一个极端，“有的人根本不是真正的间质性肺病，但是由于医生对这类疾病缺乏认知，看到肺CT有点网格影或磨玻璃影，就跟病人讲，你这是肺间质纤维化，实际上有些病人到我们医院来，经过检查发现根本不是该病。”

　　诊断复杂：高分辨率 CT扫描是关键步骤

　　IPF的诊断较为复杂，徐作军教授提到两点，第一要多学科，除了呼吸科，还需要放射影像科、病理科等。

　　徐教授表示，多学科讨论可提高诊断准确率。“间质性肺病的诊断不能仅靠呼吸科，要靠医院的综合条件，比如放射科，间质性肺病诊断要求做高分辨CT，但下面有的医院根本不做高分辨CT，就误诊了。再比如病理检查，如果病理科不认识该病，即使取了肺活检也不能明确诊断。所以一定要多学科诊断。”

　　第二方面，除了放射科、病理科以外，从呼吸科的角度，还需要一些诸如支气管镜检查、经支气管壁透壁肺活检和肺功能等综合性检查技术。

　　此外，徐教授还特别强调了医院的级别和医生的经验在诊治中的重要性。“一定要求要有经验，这是国际公认的，同样都是呼吸专科医生，做间质病的比不做间质病的诊断准确率高。”教学医院和社区医院在诊断方面也是明显不一样的，“现在国际上流行做法是，如果怀疑是间质病，应把这些病人转诊到那些研究间质病的教学医院比较好，他们的诊断准确率以及治疗，都是比较正规的。”

　　治疗：药物延缓或肺移植

　　在IPF的治疗方面，肺移植是其中一个手段，但是由于其局限性，对于大部分病人来说，主要依靠抗纤维化药物治疗。徐教授表示，尽管特发性肺纤维化目前尚无法治愈，但若能够尽早发现并确诊接受规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病进程，减缓肺功能下降，改善患者生活质量。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例，它能够有效延缓疾病进展，在疾病稳定期使用，能有效降低急性加重风险，改善患者的长远预后。

　　除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好的生活习惯也非常重要。注意尽早戒烟，尽量待在空气清新的环境（避免空气污染），积极预防感冒，建议打流感疫苗、肺炎疫苗以增强抵抗力。

　　徐教授提到IPF危险因素里包括内因和外因。其中，内因比较明确，如某些基因的突变。而外因则比较复杂，吸烟和空气污染都是主要的原因。此外，年龄，慢性感染，慢性损伤，如胃食管反流导致的少量反复误吸等。

　　“纤维化的发生是内因和外因共同作用的结果。”

　　“针对50岁以上的吸烟男性，若出现长期咳嗽或呼吸困难症状，应及时进行胸部CT检查，做到早发现早治疗”。徐教授说。