如何更好地预防胎儿血友病？（二）

一、孕期按时孕检，及时发现血友病

 

 

对于有血友病家族史的患者，需建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。准妈妈在妊娠第8-12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样检测，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。孕前期保健是为了选择良好受孕时机，经过孕前期保健者可以减少许多危险因素和高危妊娠，因此，应当大力推行孕前期保健，做到优生优育。如果确诊患上血友病，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。需要提醒血友病患者的是：应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。

 

二、幼童时期血友病有哪些表现？

患有血友病的孩子，出生后，可表现为脐带出血，或渗血不止，但慢慢都会停止的。待到婴幼儿学爬，学走路时，磕伤皮肤，出现出血不止的现象。但是，婴儿期发病的并不多见，一般都是在儿童期，活动量比较大，可出现关节腔出血，肌肉组织出血，皮下瘀斑，或外伤后出血不止。诊断有赖于实验室检查。 所以，当孩子有出血现象时，查不出其他原因，别忘了血友病。

 

三、小儿血友病临床分型有哪几种？

 

 

重型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%，多在1岁前出现自发性出血，出血部位多且严重，反复关节内或深部组织(肌肉、内脏)出血，关节畸形多见。

中间型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%～5%，多在1～2岁时发病，创伤后可引起大出血，关节、肌肉出血多见，但反复发作次数少，很少在未成年前出现关节畸形。自发性出血少见。

轻型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%～25%，多在2岁后发病，轻微损伤或手术后有出血不止，无自发性出血及关节出血。

亚临床型：因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%～45%，仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病，容易漏诊。 根据出血症状、病史和家族史即能初步确立血友病的诊断，进一步的出、凝血方面的有关检查可以印证诊断。血友病甲、乙、丙的鉴别可用凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。如需做遗传咨询或产前诊断时，可进一步做基因分析。