什么是复发性多软骨炎
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郜建新
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近一个月来先后遇到2例系统性红斑狼疮(SLE)继发甲状腺功能减退症患者，在某三甲医院未予以甲状腺功能减退症的化验及相关治疗，出现严重水肿、胸腔积液和/或腹腔盆腔积液，走了不少弯路。 其中一例52岁，女，2024年4月~10月先后在神经内科、中医科以抑郁症、脾胃病调理无果，10月份出现颜面及双下肢水肿、纳差、恶心，在消化科住院后查出SLE、狼疮肾炎后转入肾内科治疗，NT-proBNP最高达到23600，用过利妥昔单抗、激素等无明显缓解，2025年1月初到某三甲医院风湿免疫科住院治疗56天病情稍稳定，在保留吸氧管、胃管、左右胸腔引流管、导尿管及心电监护下由救护车转入我科住院进一步治疗，化验发现除了SLE、LN之外还存在甲状腺功能减退症、心衰、低钾血症、低蛋白血症、贫血、肌少症等多种疾病，给予激素甲泼尼龙、优甲乐、利尿剂、补钾、免疫调节剂、营养师制定营养餐、康复治疗等多维度治疗下逐渐好转，双下肢肌力由0级恢复至4级+，在搀扶下可以站立缓慢行走，。 另一例是16岁女患者，从5岁即患SLE，多次在2家三甲医院儿科及一家儿童医院住院治疗，近一年来反复水肿，一个月前水肿严重，尿量偏少，服用利尿药效果不佳，上周收住我科，查甲状腺功能发现存在垂体性甲状腺功能减退症，T3<0.3，T4<44.4，TSH在正常范围靠近低限值，给予白蛋白、免疫球蛋白、服用优甲乐每日早餐前50μg，保钾利尿、健胛生血、激素、硫酸羟氯喹、维生素D等治疗，病情好转，水肿减轻，各项指标均有改善。 风湿免疫病当中有多种疾病会累及甲状腺功能，狼疮也不例外，在临床中一定要注意甲状腺功能的监测，切勿只见树木不见森林，忽视了甲状腺功能异常的早期诊治。
郜建新
副主任医师
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文章 腰椎和骶髂关节的痛风石您见过吗？
41岁男患者四肢长满了痛风石，就连腰椎和骶髂关节也发现了痛风石，走路都很困难。
郜建新
副主任医师
前海人寿韶关医院
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文章 什么是类风湿因子阴性的类风湿关节炎？
类风湿因子阴性，却被诊断为类风湿关节炎？一文读懂！ 类风湿因子（RF），作为类风湿关节炎（RA）诊断中的关键指标，一直备受关注。然而，有一类特殊的类风湿关节炎——类风湿因子阴性的类风湿关节炎，却常常让人感到困惑。今天，就带大家揭开它神秘的面纱。 类风湿因子，究竟是什么？ 类风湿因子，本质上是人体免疫系统产生的一种抗体，主要针对体内变性的免疫球蛋白G（IgG）。在类风湿关节炎患者中，约70% - 80%的人会检测出类风湿因子阳性。它不仅是诊断类风湿关节炎的重要依据，其滴度的高低还与病情的活动性和严重程度密切相关，高滴度的类风湿因子往往预示着更严重的关节破坏和病情进展。 但类风湿因子并非类风湿关节炎所特有，在其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征，以及一些感染性疾病（如结核病、感染性心内膜炎）中，也可能出现阳性结果，甚至在5%左右的健康老年人中，也能检测到低滴度的类风湿因子。 类风湿因子阴性，就不是类风湿关节炎了？ 当然不是！大约20% - 30%的类风湿关节炎患者，类风湿因子检测结果为阴性，这类患者所患的就是类风湿因子阴性的类风湿关节炎，也被称为血清阴性类风湿关节炎 。虽然类风湿因子呈阴性，但他们的症状、体征以及疾病的发展过程，与类风湿因子阳性的类风湿关节炎患者极为相似，同样会出现关节肿胀、疼痛、晨僵等典型症状，随着病情的进展，也可能导致关节畸形和功能障碍。 为什么会出现类风湿因子阴性的类风湿关节炎？ 自身抗体的多样性：类风湿关节炎的发病机制复杂，涉及多种自身抗体。除了类风湿因子，抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）也是类风湿关节炎的特异性抗体 ，其特异性高达96%。部分类风湿因子阴性的患者，抗CCP抗体可能呈阳性，这同样有助于类风湿关节炎的诊断。此外，还有抗核周因子、抗角蛋白抗体等自身抗体，也与类风湿关节炎的发病相关。 检测时间和技术限制：在类风湿关节炎的早期，类风湿因子可能还未产生或处于低水平，此时检测容易出现假阴性结果。另外，不同的检测方法和仪器，其灵敏度和准确性也存在差异，这也可能导致类风湿因子检测结果出现偏差。 如何诊断类风湿因子阴性的类风湿关节炎？ 由于缺乏类风湿因子这一典型指标，类风湿因子阴性的类风湿关节炎诊断难度相对较大，需要综合多方面的信息进行判断： 临床症状：详细询问患者的症状，包括关节疼痛、肿胀的部位、程度、对称性，以及晨僵的持续时间等。类风湿关节炎常见的受累关节包括腕关节、掌指关节、近端指间关节等小关节，且多为对称性发病，晨僵时间通常在1小时以上 。 实验室检查：除了类风湿因子，还需检测抗CCP抗体、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等指标。抗CCP抗体阳性，以及ESR、CRP升高，都提示类风湿关节炎的可能性。此外，还可检测抗核周因子、抗角蛋白抗体等其他自身抗体，辅助诊断。 影像学检查：X光、超声、磁共振成像（MRI）等影像学检查，有助于观察关节的病变情况。如X光可显示关节间隙狭窄、骨质破坏；超声能发现关节滑膜增厚、积液；MRI则对早期关节病变的检测更为敏感，可发现软骨、骨髓的病变 。 类风湿因子阴性的类风湿关节炎，该如何治疗？ 虽然类风湿因子阴性的类风湿关节炎在诊断上存在一定挑战，但在治疗方面，与类风湿因子阳性的类风湿关节炎并无本质区别，治疗的目标都是缓解症状、控制炎症、预防关节损伤和残疾： 药物治疗：常用的药物包括非甾体抗炎药（如布洛芬、萘普生），可缓解关节疼痛和炎症；糖皮质激素（如泼尼松），具有强大的抗炎作用，可迅速缓解症状，但长期使用需注意副作用；改善病情抗风湿药（DMARDs），如甲氨蝶呤、来氟米特等，是治疗类风湿关节炎的核心药物，可延缓病情进展；生物制剂（如依那西普、阿达木单抗）和靶向合成DMARDs（如托法替布），针对特定的免疫靶点，疗效显著，副作用相对较小 。 物理治疗：热疗、冷敷、按摩、针灸等物理治疗方法，可缓解关节疼痛和僵硬，改善关节功能。 手术治疗：在关节严重受损、畸形或功能障碍时，可考虑手术治疗，如关节置换术、关节融合术等 。 类风湿因子阴性的类风湿关节炎虽然容易被忽视，但只要提高警惕，综合运用临床症状、实验室检查和影像学检查等手段，早期诊断和规范治疗，患者同样可以有效控制病情，提高生活质量。如果你或身边的人有关节疼痛、肿胀等不适症状，即使类风湿因子检测结果为阴性，也不要掉以轻心，及时前往风湿免疫科就诊，以便明确诊断，尽早治疗。
郜建新
副主任医师
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文章 治疗甲亢的药物丙硫氧嘧啶会引起ANCA相关血管炎
上周日病房收治一位29岁女患者，在外院因甲亢服甲巯咪唑过敏，换服丙基硫氧嘧啶出现双耳皮疹及双膝紫癜，外院皮肤科诊断过敏性紫癜，用抗敏药无效，经化验ANCA五项，P-ANCA和MPO阳性，C-ANCA阴性而PR3阳性，抗心磷脂抗体也阳性，ANA谱阴性，血小板正常，IgE101(高限为100)，皮疹表现如下: 诊断分析： 该患者最可能的诊断为丙硫氧嘧啶（PTU）诱导的ANCA相关性血管炎，合并抗心磷脂抗体阳性。具体依据如下： 1. 药物相关性：患者有甲亢病史，长期服用PTU，该药物是已知的ANCA相关性血管炎的常见诱因。 2. 临床表现： - 皮肤损害：耳廓冻伤样皮疹、双膝关节紫癜，符合小血管炎表现。 3. 实验室检查： - ANCA谱：P-ANCA阳性（靶抗原MPO和PR3均阳性），C-ANCA阴性。药物诱导的ANCA血管炎常表现为多克隆ANCA阳性（MPO和PR3同时阳性），而原发性ANCA血管炎多为单一抗体阳性。 - 抗心磷脂抗体阳性：可能为继发性（与药物或自身免疫反应相关），需排除抗磷脂综合征（但血小板正常且无血栓事件）。 - 血小板和IgE正常：排除血栓性微血管病和EGPA。 鉴别诊断： - 原发性ANCA相关性血管炎（如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎）：需结合用药史及ANCA谱特点，药物诱导可能性更大。 - 系统性红斑狼疮（SLE）：抗心磷脂抗体阳性需警惕，但缺乏其他SLE特征性表现（如抗dsDNA阳性、肾脏病变等）。 - 冷球蛋白血症：冻伤样皮疹需考虑，但无冷球蛋白检测结果支持。 治疗建议： 1. 停用丙硫氧嘧啶： - 立即停用PTU，换用其他甲亢治疗方案（如甲巯咪唑、放射性碘治疗或甲状腺手术）。 2. 评估血管炎严重程度： - 完善尿常规、肾功能、肺部CT等检查，明确是否累及肾脏、肺等重要器官。 - 若仅有皮肤受累（轻症），可观察或短期使用糖皮质激素（如泼尼松0.5-1 mg/kg/d）。 - 若存在多系统受累（如肾炎、肺出血），需积极治疗： - 糖皮质激素：泼尼松1 mg/kg/d，重症可静脉冲击（甲泼尼龙500-1000 mg/d × 3天）。 - 免疫抑制剂：环磷酰胺（CYC）或利妥昔单抗（RTX），疗程根据病情调整。 3. 抗心磷脂抗体管理： - 若无血栓事件或产科病史，暂无需抗凝治疗，但需监测抗体水平及血栓风险。 - 若合并其他抗磷脂综合征表现，需抗凝（如低分子肝素或华法林）。 4. 长期随访： - 定期监测ANCA水平、肾功能、尿常规、抗心磷脂抗体。 - 甲亢控制需调整方案，避免再次使用PTU。 关键点总结： - 核心诊断：PTU诱导的ANCA相关性血管炎。 - 首要措施：停用PTU并控制甲亢。 - 治疗分层：根据器官受累程度选择激素±免疫抑制剂。 - 抗心磷脂抗体：需警惕血栓风险，但暂以观察为主。
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文章 什么是Blau综合征？
Blau综合征是一种罕见的自身炎症性疾病，以下是具体介绍： - 定义与发现：又称儿童肉芽肿性关节炎，是由Edward Blau等人在1985年首次描述的一种罕见的常染色显性遗传的单基因自身炎症性疾病。 - 病因：由位于16号染色体上的NOD2/CARD15基因突变引起，导致NOD2蛋白过度活跃，引发异常炎症反应。 - 临床表现：典型表现为三联征，即非干酪样肉芽肿性葡萄膜炎、关节炎和皮疹。皮肤炎症常表现为躯干、四肢的鳞屑状或结节状皮疹；关节炎常从手足腕踝关节开始，伴关节疼痛肿胀，可累及肌腱；葡萄膜炎可致眼痛、畏光、视力模糊等。此外，还可能出现发热、肝脾淋巴结肿大、中枢神经系统受累、肾脏受累、动脉炎等症状。 - 发病率：非常罕见，全球范围内估计每百万儿童中发病例数少于1例。 - 遗传模式：常染色体显性遗传，即每个细胞中一个拷贝的基因突变就足以致病，多数患者有患病的父母，但也有散发的无家族病史的病例。 参考文献： - 中文：《【文献速递】Blau综合征合并肾动脉炎病例分享及文献综述》，作者曾巧钱、孙利等，发表于《pediatric rheumatology》2023年。 - 外文： - Kanazawa N, Okafuji I, Kambe N, et al. Early - onset sarcoidosis and CARD15 mutations with constitutive nuclear factor - kappaB activation: common genetic etiology with Blau syndrome[J]. Blood, 2005, 105(3): 1195-1197. - Miceli - Richard C, Lesage S, Rybojad M, et al. CARD15 mutations in Blau syndrome[J]. Nature Genetics, 2001, 29(1): 19-20. - Punzi L, Gava A, Galozzi P, et al. Blau syndrome: a 25 - year follow - up of one family and a literature review[J]. Autoimmunity Reviews, 2009, 8(3): 228-232.
郜建新
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文章 艾拉莫德会引起少数人高血压、头痛症状吗？
艾拉莫德有可能引起高血压、头痛症状，以下是具体分析： 引起高血压 - 作用机制：艾拉莫德可能影响体内的激素水平或血管调节机制。比如它可能干扰肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管收缩、水钠潴留，从而导致血压升高。也可能对血管内皮细胞产生影响，使其功能异常，引起血管舒缩功能障碍，促使血压上升。 - 临床数据：在相关的临床研究和使用案例中，有患者在服用艾拉莫德后出现了血压升高的情况，尽管并非所有患者都会出现，但确实存在这样的不良反应。 引发头痛 - 作用机制：服用艾拉莫德后，可能会使脑血管的舒缩功能出现异常，导致血管扩张或痉挛，进而引发头痛。此外，药物可能引起体内的炎症介质释放或神经递质变化，刺激神经末梢，产生头痛的感觉。 - 临床数据：从临床反馈来看，头痛是艾拉莫德较为常见的不良反应之一，部分患者在用药后会出现不同程度的头痛症状。 高血压和头痛也可能由其他原因引起，如果在服用艾拉莫德期间出现这些症状，应及时就医，由医生判断具体原因并采取相应措施。
郜建新
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文章 维生素D缺乏会引起肌肉关节不舒服吗？
维生素D缺乏可能会引起肌肉关节不舒服。 维生素D能促进肠道对钙、磷的吸收，有助于维持骨骼、肌肉的正常功能。当缺乏维生素D时，钙吸收不良，会使肌肉兴奋性增高，导致肌肉痉挛、疼痛，特别是小腿肌肉。在关节方面，它可能会引起关节疼痛，这是因为骨骼的代谢在一定程度上依赖维生素D，缺乏时会间接影响关节周围骨骼的健康。详细情况如下: 成人缺乏维生素D主要会引起以下问题： 骨骼方面 - 骨质软化症：使骨骼矿化异常，骨骼变得软而脆弱。成人的骨骼已经发育完成，缺乏维生素D会导致骨质流失大于骨质形成，引起骨骼疼痛，常见于腰背部、骨盆等部位。患者可能会出现身高变矮、骨骼畸形，比如脊柱侧弯、骨盆变形等情况。 - 增加骨折风险：维生素D缺乏会影响钙的吸收和利用，导致骨密度下降，骨骼强度降低，在轻微外力作用下，如摔倒、碰撞，就更容易发生骨折，像手腕、髋部、脊柱等部位的骨折风险都会增加。 肌肉方面 - 肌肉无力：会导致肌肉功能受损，出现肌肉无力的症状。患者可能会感到全身乏力，上下楼梯、提重物等日常活动都会比较吃力。 - 肌肉痉挛：肌肉的兴奋性会因钙吸收不良而增高，容易出现肌肉痉挛，常见于小腿肌肉，发作时肌肉会突然绷紧、疼痛。 其他方面 - 免疫功能下降：在免疫系统中，维生素D发挥着一定作用，缺乏时会对免疫系统产生不良影响，使人体免疫力降低，增加感染病毒、细菌等病原体的风险。 - 心血管疾病风险增加：可能和维生素D缺乏导致的钙代谢异常、血管平滑肌功能异常有关，会增加患高血压、冠心病等心血管疾病的风险。
郜建新
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文章 视神经脊髓炎谱系疾病是一种什么病？
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一种以视神经炎和脊髓炎为主要临床表现的中枢神经系统自身免疫性疾病，具有高复发性和高致残性，大多数NMOSD患者体内存在血清特异性抗水通道蛋白4的自身抗体（AQP4-IgG）。基于住院病历系统和医保数据，我国NMOSD发病率分别为0.45/10万 和0.41/10万 ，推测实际发病率会高于这些数字，患病率尚未知。NMOSD的诊断一般采用2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（International Panel for NMO Diagnosis，IPND）提出的修订诊断标准 ，血清学AQP4-IgG阳性即可诊断NMOSD，而不依赖于脑脊液检测。AQP4抗体阳性的NMOSD患者复发风险较抗体阴性的患者高，血清AQP4的抗体滴度与疾病是否活动无关，但可提示疾病在发作期的严重程度。急性期使用免疫治疗后抗体滴度的降低可作为治疗有效的评价指标之一 。 近十年来NMOSD领域最突出的是，完成了多个随机对照临床试验，国际上已批准三类免疫疗法用于预防AQP4-IgG阳性NMOSD，包括补体抑制剂（依库珠单抗和雷夫利珠单抗）、IL-6R阻断剂（萨特利珠单抗）和B细胞删除疗法（抗CD19伊奈利珠单抗） 。我国的TANGO研究和日本的RIN-1研究也分别证实抗IL-6R单抗托珠单抗和抗CD20单抗利妥昔单抗治疗NMOSD的有效性 。这些疗法有可能取代口服激素和传统的免疫抑制剂如硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯等，成为治疗AQP4-IgG阳性NMOSD的主要方法。由于这些疗法之间尚无头对头的比较性研究，临床应用的优选顺序尚不明确，需要结合患者的具体情况开展个体化治疗，适度调整，并在真实世界中长期观察它们的疗效性和安全性（Delphi共识） 。
郜建新
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文章 什么是Sneddon综合征？双腿网状青斑不简单
1.什么是Sneddon综合征？ Sneddon综合征在1965年由Sneddon博士首次描述，因此得名。这是一种主要累及中小动脉的罕见病症，典型临床表现为广泛皮肤网状青斑，伴随反复发作的缺血性卒中。患者可能会出现头痛、眩晕、运动障碍、感觉障碍、构音障碍、失语、共济失调或癫痫发作等神经系统相关症状。由于以中小动脉受累为主，患者的症状通常不会特别严重，遗留的病灶和症状相对轻微。尽管Sneddon综合征作为一种临床表现被认识，但其确切的病因和发病机制仍然不明，已知的一种可能原因是ADA2基因的缺乏。ADA2基因在嘌呤代谢中扮演着重要角色，其缺乏或功能丧失可能会导致血管病变、卒中和血液学异常等多种临床表现。 2.Sneddon综合征的治疗方法有哪些？ 由于Sneddon综合征病例报道较少，目前尚缺乏对照研究，也没有明确的治疗方案。既往研究通常采用抗血小板聚集治疗，部分患者接受抗凝治疗，还有少数患者使用糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物治疗，但治疗效果各异。本病例在发现多发颅内小动脉瘤、既往脊髓蛛网膜下腔出血和多发微出血的情况下，暂未给予抗血小板聚集及抗凝治疗，而建议使用免疫抑制剂治疗。
郜建新
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文章 过敏性鼻炎患者的饮食护理食谱
对于过敏性鼻炎患者来说，合理的饮食不仅能提供身体所需的营养，还可能有助于缓解症状，增强免疫力。以下为大家提供一些适合过敏性鼻炎患者的食谱。 二、早餐食谱 燕麦蓝莓奶昔 材料：燕麦 30 克、蓝莓 50 克、牛奶 200 毫升、蜂蜜适量 做法：将燕麦煮熟，蓝莓洗净，与牛奶一起放入搅拌机中搅拌均匀，加入适量蜂蜜调味。 营养分析：燕麦富含膳食纤维和维生素 B 群，蓝莓富含维生素 C 和抗氧化物质，牛奶提供优质蛋白质和钙，蜂蜜有润肺止咳的作用。 蔬菜鸡蛋饼 材料：胡萝卜 50 克、西葫芦 50 克、鸡蛋 1 个、面粉 50 克、葱花适量、盐和胡椒粉少许 做法：胡萝卜和西葫芦擦丝，加入鸡蛋、面粉、葱花、盐和胡椒粉，搅拌成面糊。平底锅刷油，倒入面糊摊成饼，煎至两面金黄。 营养分析：蔬菜富含维生素和矿物质，鸡蛋提供优质蛋白质，面粉提供能量。 三、午餐食谱 三文鱼蔬菜沙拉 材料：三文鱼 100 克、生菜 100 克、黄瓜 50 克、番茄 50 克、橄榄油、醋、盐和黑胡椒适量 做法：三文鱼煎熟或蒸熟，切成小块。生菜、黄瓜、番茄洗净切块，与三文鱼一起放入碗中，加入橄榄油、醋、盐和黑胡椒拌匀。 营养分析：三文鱼富含ω-3 脂肪酸，有助于减轻炎症，蔬菜提供丰富的维生素和膳食纤维。 山药红枣排骨汤 材料：山药 100 克、红枣 5 颗、排骨 150 克、姜片适量、盐适量 做法：排骨焯水，山药去皮切块。将排骨、山药、红枣、姜片放入锅中，加水炖煮 1-2 小时，加盐调味。 营养分析：山药健脾益胃，红枣补中益气，排骨提供蛋白质和钙质。 四、晚餐食谱 菠菜豆腐汤 材料：菠菜 100 克、豆腐 100 克、鸡蛋 1 个、盐和香油适量 做法：菠菜洗净焯水，豆腐切块。锅中加水烧开，放入豆腐煮一会儿，再加入菠菜，打入鸡蛋液，加盐和香油调味。 营养分析：菠菜富含维生素和铁，豆腐富含蛋白质和钙。 胡萝卜炒肉丝 材料：胡萝卜 100 克、瘦猪肉 100 克、青椒 50 克、葱姜蒜适量、盐、生抽和料酒适量 做法：瘦猪肉切丝，用料酒和生抽腌制。胡萝卜、青椒切丝。锅中倒油，放入葱姜蒜爆香，加入肉丝煸炒至变色，再加入胡萝卜和青椒丝炒熟，加盐调味。 营养分析：胡萝卜富含胡萝卜素，猪肉提供优质蛋白质。 五、加餐食谱 水果酸奶杯 材料：各种新鲜水果（如草莓、香蕉、芒果等）适量、酸奶 100 克 做法：水果洗净切块，放入杯中，倒入酸奶。 营养分析：水果富含维生素和膳食纤维，酸奶富含蛋白质和益生菌。 坚果燕麦片 材料：燕麦片 50 克、坚果（如杏仁、核桃、腰果等）20 克 做法：将燕麦片和坚果混合，可以直接食用或用牛奶冲泡。 营养分析：燕麦片提供能量和膳食纤维，坚果富含ω-3 脂肪酸和蛋白质。 六、食谱总结 这些食谱都注重营养均衡，包含了丰富的维生素、矿物质、蛋白质和健康脂肪。同时，尽量避免了可能引发过敏反应的食物，如海鲜、牛奶等（如果患者对这些食物不过敏则可以食用）。过敏性鼻炎患者可以根据自己的口味和喜好，选择适合自己的食谱，通过合理的饮食护理来改善症状，提高生活质量。 希望这些食谱能为过敏性鼻炎患者带来帮助，让大家在享受美食的同时，也能更好地呵护鼻部健康
郜建新
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痛风急性发作，服用塞来昔布无效，尿酸值高。患者男性26岁
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医生建议：痛风急性发作期，建议服用秋水仙碱和依托考昔片，外用洛索洛芬凝胶贴膏。避免高嘌呤食物，注意饮食和生活调整。长期用药控制尿酸水平，注意副作用。
郜建新
副主任医师
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抗蛋白酪氨酸磷酸酶抗体阳性，血糖控制一般，怀疑LADA糖尿病。患者女性37岁
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郜建新
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肚子痒，疑似红斑狼疮。患者女性29岁
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郜建新
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